Phosphate diabetes sa mga bata: sanhi at sintomas

Diyabetis ng Phosphate - isang genetic na sanhi ng paglabag sa metabolismo ng mineral, kung saan ang pagsipsip at asimilasyon ng mga compound ng posporus sa katawan ay naghihirap, na humahantong sa patolohiya ng sistema ng balangkas. Ayon sa pinakabagong data, ito ay isang buong pangkat ng mga namamana na sakit. Ito ay ipinahayag ng hypotension ng kalamnan, rickets ng balangkas (varus deformities ng mga buto ng mas mababang mga paa't kamay, rickets at iba pa), paglala ng paglaki. Ang diyagnosis ng pospeyt na diyabetis ay batay sa mga resulta ng mga pagsubok sa laboratoryo ng dugo at ihi (antas ng alkaline phosphatase, mga ion ng calcium, aktibong anyo ng bitamina D) at mga pagsusuri ng molekular na genetic. Ang paggamot sa sakit na ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng paglalagay ng mataas na dosis ng bitamina D, posporus at calcium compound, orthopedic o kirurhiko na pagwawasto ng mga balangkas ng balangkas.

Pangkalahatang impormasyon

Ang Phosphate diabetes (bitamina D-resistant rickets) ay ang kolektibong pangalan para sa isang bilang ng mga genetically na tinutukoy na tubulopathies (mga pathological disorder ng transportasyon ng mga sangkap sa mga tubule ng bato), kung saan ang reabsorption ng mga phosphate ions ay may kapansanan sa pagbuo ng kanilang kakulangan sa katawan. Ang isa sa mga pinaka-karaniwang mga form ng pamilya ng sakit na ito, na ipinadala ng isang nangingibabaw na mekanismo na naka-link sa X chromosome, ay inilarawan noong 1937. Sa mga kasunod na taon, ang mga geneticist ay nagsiwalat ng maraming higit pang mga uri ng diabetes sa pospeyt na may iba't ibang mga etiology, namamana na paghahatid at klinikal na larawan. Gayunpaman, ang lahat ng mga ito ay may mga karaniwang tampok - ang mga ito ay sanhi ng kapansanan ng pagsipsip ng posporus sa mga bato, ay nailalarawan sa mga sintomas na tulad ng rickets at medyo lumalaban sa paggamit ng karaniwang mga dosis ng bitamina D. Ngayon, ang mga pamilyar na anyo ng pospeyt na diyabetis ay nakilala, ang paghahatid ng kung saan ay nauugnay sa X chromosome ( parehong nangingibabaw at urong), autosomal nangingibabaw at autosomal na pag-urong. Ang pagkalat ng mga pinaka-karaniwang uri ng kondisyong ito ay 1:20 000 (X-link na nangingibabaw na form), ang iba pang mga uri ay mas gaan.

Mga sanhi at pag-uuri ng pospeyt diabetes

Sa kabila ng binibigkas na heterogeneity ng genetic ng phosphate diabetes, ang mga agarang sanhi ng hypophosphatemia sa iba't ibang anyo ng sakit ay magkapareho - isang paglabag sa reverse absorption (reabsorption) ng mga phosphates sa convoluted tubules ng mga bato. Pinapayagan ka nitong kilalanin ang kondisyong ito sa mga tubulopathies o mga pathologies ng sistema ng ihi, gayunpaman, kapag nangyari ito, ang buong katawan at lalo na ang sistema ng musculoskeletal. Bilang karagdagan, ang ilang mga anyo ng diabetes sa pospeyt ay sinamahan ng kapansanan ng pagsipsip ng calcium sa mga bituka at bato, ang pagbuo ng urolithiasis, hindi normal na aktibidad ng mga glandula ng parathyroid. Mayroong malinaw na ugnayan sa pagitan ng genetic at clinical varieties ng sakit, na nagpapahintulot sa amin na bumuo ng isang malinaw, karaniwang tinatanggap na pag-uuri na kasama ang 5 mga form ng patolohiya.

Ang X-link na nangingibabaw na pospeyt diabetes - ay ang pinaka-karaniwang variant ng patolohiya na ito, dahil sa isang mutation ng PHEX gene. Nag-encode ito ng isang enzyme na tinatawag na endopeptidase, na kinokontrol ang aktibidad ng mga channel ng ion ng mga bato at maliit na bituka. Bilang isang resulta ng isang genetic na depekto, ang nakuha na enzyme ay hindi maaaring gampanan ang mga pag-andar nito, samakatuwid, ang aktibong transportasyon ng mga ion ng pospeyt sa pamamagitan ng lamad ng cell sa mga organo sa itaas ay biglang pinabagal. Ito ay humantong sa isang pagtaas sa pagkawala ng mga ion ng pospeyt sa ihi at ang kahirapan ng kanilang pagsipsip sa gastrointestinal tract, dahil sa kung saan ang hypophosphatemia ay bumubuo sa dugo, at ang mga pagbabago na tulad ng rickets ay nangyayari sa tissue ng buto dahil sa isang kakulangan ng mga sangkap ng mineral.

Ang X-naka-link na uring pospeyt na may posibilidad - hindi katulad ng nakaraang bersyon, nakakaapekto lamang sa mga kalalakihan, habang ang mga kababaihan ay maaari lamang kumilos bilang mga tagadala ng pathological gene. Ang sanhi ng form na ito ng sakit ay isang mutation ng CLCN5 gene, na nagsasagawa ng isang pagkakasunud-sunod na channel ng protina-chlorine ion. Bilang isang resulta ng isang genetic na depekto, ang transportasyon ng lahat ng mga ions (kabilang ang mga pospeyt) sa pamamagitan ng mga lamad ng nephron epithelial cells ay nagagalit, dahil sa kung saan bumubuo ang pospeyt diabetes.

Diabetes ng Autosomal Dominant Phosphate - isang anyo ng sakit na sanhi ng isang mutation ng FGF23 gene na matatagpuan sa ika-12 kromosom. Ang produkto ng pagpapahayag nito ay isang protina na mali na tinawag na fibroblast-23 na paglaki ng kadahilanan, bagaman higit sa lahat ito ay na-sikreto ng mga osteoblast at pinapabilis ang paglabas ng mga ion ng pospeyt sa ihi. Ang Phosphate diabetes ay bubuo ng mga mutations ng FGF23, bilang isang resulta kung saan ang protina na nililikha nito ay nagiging lumalaban sa pagkilos ng mga protease ng dugo, dahil sa kung saan ito ay naipon at, nang naaayon, ang epekto ay tumindi sa pag-unlad ng hypophosphatemia. Ang ganitong uri ng sakit ay itinuturing na medyo banayad na anyo ng diabetes sa pospeyt.

Ang autosomal recessive phosphate diabetes Ay isang halip bihirang uri ng patolohiya na sanhi ng mutations sa DMP1 gene na matatagpuan sa ika-4 na kromosom. Ang gene ay nag-encode ng isang acidic matrix dentine phosphoprotein, na pangunahin na nabuo sa dentin at bone tissue, kung saan kinokontrol nito ang kanilang pag-unlad. Ang pathogenesis ng pospeyt diabetes sa genetic variant na ito ay hindi pa lubusang pinag-aralan.

Ang autosomal recessive phosphate diabetes na may hypercalciuria - din isang bihirang variant ng sakit na ito, na sanhi ng isang mutation ng SLC34A3 gene na matatagpuan sa ika-9 kromosoma. Ito ay naka-encode ng pagkakasunud-sunod ng sodium na umaasa sa channel ng mga ion sa pospeyt sa mga bato at, na may isang depekto sa istraktura, ay humahantong sa isang pagtaas sa paglabas ng kaltsyum at posporus sa ihi na may sabay-sabay na pagbawas sa plasma.

Mayroon ding mga porma ng diabetes sa pospeyt, na sinamahan ng hyperparathyroidism, urolithiasis at iba pang mga karamdaman. Ang ilang mga uri ng sakit na ito ay nauugnay sa mga gene tulad ng ENPP1, SLC34A1 at ilang iba pa. Ang isang pag-aaral sa lahat ng mga posibleng sanhi ng diabetes sa pospeyt ay patuloy pa rin.

Mga Sintomas ng Phosphate Diabetes

Ang mga pagpapakita ng diabetes sa pospeyt dahil sa genetic heterogeneity ng sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo malawak na saklaw ng kalubhaan - mula sa isang halos asymptomatic course na halata ang matinding karamdaman. Ang ilang mga kaso ng patolohiya (halimbawa, dahil sa mga mutations sa FGF23 gene) ay maipakikita lamang ng hypophosphatemia at isang pagtaas sa antas ng posporus sa ihi, habang walang mga klinikal na sintomas. Gayunpaman, madalas, ang pospeyt diabetes ay humahantong sa isang larawan ng mga tipikal na ricket at higit sa lahat ay bubuo sa pagkabata - 1-2 taon, sa lalong madaling panahon pagkatapos magsimulang maglakad ang bata.

Ang kalamnan hypotension nang maaga sa pagkabata ay maaaring isa sa mga unang pagpapakita ng diabetes sa pospeyt, ngunit hindi ito sinusunod sa lahat ng mga kaso. Kadalasan, ang pag-unlad ng sakit ay nagsisimula sa isang hugis ng O-deform ng mga binti, na maaaring humantong sa kapansanan. Sa karagdagang kurso ng pospeyt diabetes, ang iba pang mga klinikal na palatandaan ng rickets ay maaaring mangyari - paglaki ng retardation at pag-unlad ng pisikal, may kapansanan sa pagbuo ng ngipin (lalo na sa isang autosomal na uring muli ng sakit), alopecia. Ang mga pathological fractures, ang hitsura ng mga rickets na "rosaryo", isang pampalapot ng mga metaphyses ng mga buto ng mga limbs ay katangian. Gayundin, na may diabetes na may pospeyt, pagkahilo sa likuran (kadalasan ay isang likas na neurological na likas) at mga buto ay maaaring sundin, sa mga bihirang kaso, dahil sa sakit sa mga binti, ang bata ay binawian ng pagkakataon na maglakad. Ang mga karamdaman sa pag-unlad ng intelektwal sa sakit na ito, bilang isang panuntunan, ay hindi napansin.

Diagnosis ng pospeyt na diyabetis

Ang isa sa mga pinakaunang pamamaraan para sa pag-diagnose ng pospeyt diabetes ay isang pangkalahatang pagsusuri sa isang may sakit na bata at isang pag-aaral ng reaksyon ng sakit sa paggamit ng karaniwang dosis ng bitamina D. Bilang isang patakaran, kasama ang patolohiya na ito ay mayroong isang klinikal na larawan ng mga ricket na may pagtutol sa paggamit ng tradisyonal na gamot ng bitamina na ito (langis ng isda, solusyon sa langis) . Para sa isang mas tumpak na pagpapasiya ng pospeyt diabetes gamit ang mga pamamaraan ng biochemical na pag-aaral ng dugo at ihi, mga pag-aaral ng x-ray, mga pagtatasa ng molekular genetic. Ang isang palaging pagpapakita ng sakit na ito ay hypophosphatemia o isang pagbawas sa antas ng mga ion ng pospeyt sa plasma ng dugo, na kung saan ay tinutukoy bilang bahagi ng isang pagsusuri sa biochemical. Kasabay nito, ang antas ng kaltsyum ay maaaring maging normal o kahit na nadagdagan, gayunpaman, ang ilang mga anyo ng diabetes na pospeyt (dahil sa mga mutations sa SLC34A3 gene) ay nailalarawan din sa hypocalcemia. Gayundin, sa diabetes na may pospeyt, isang pagtaas sa antas ng alkalina na pospatase at kung minsan ay isang pagtaas sa antas ng mga hormon ng parathyroid ay maaaring mangyari. Ang isang biochemical test ng ihi ay nagpapakita ng isang mataas na pag-aalis ng posporus (hyperphosphaturia) at, sa ilang mga kaso, hypercalciuria.

Ang mga pag-aaral ng radiolohiko ng diabetes sa pospeyt ay natutukoy ang mga klasikong palatandaan ng mga rickets - pagpapapangit ng mga buto ng mga binti, tuhod at hips, ang pagkakaroon ng osteoporosis (sa ilang mga kaso, maaaring mangyari ang lokal na osteosclerosis) at osteomalacia. Ang istraktura ng mga buto ay nabago - ang cortical layer ay nagpapalapot, ang pattern ng trabecular ay nagiging coarser, ang diaphysis ay pinalawak. Kadalasan, ang edad x-ray ng buto na may pospeyt diabetes ay makabuluhang nasa likod ng aktwal, na nagpapahiwatig ng pagkaantala sa pagbuo ng balangkas. Pinapayagan ka ng mga modernong genetika na suriin ang halos lahat ng mga uri ng sakit na ito, bilang isang panuntunan, ang paraan ng direktang pagkakasunud-sunod ng mga gene na nauugnay sa patolohiya ay ginagamit. Sa ilang mga kaso, ang isang genetic na kasaysayan ng pasyente ay maaaring magpahiwatig ng genetic na katangian ng pospeyt na diyabetis.

Paggamot sa Phosphate Diabetes

Ang Phosphate diabetes ay ginagamot sa isang kumbinasyon ng bitamina therapy, orthopedic at kung minsan ang mga pamamaraan sa pag-opera. Sa kabila ng iba pang pangalan para sa patolohiya na ito (bitamina D-resistant rickets), ang bitamina na ito ay aktibong ginagamit sa paggamot ng kondisyong ito, ngunit ang mga dosis ay dapat na tumaas nang malaki. Bilang karagdagan, ang mga pasyente na may pospeyt na diabetes ay inireseta ng paghahanda ng kaltsyum at posporus, bitamina A, E at grupo B. Mahalaga na ang therapy na may mga mataba na natutunaw na mga bitamina (lalo na ang D at A) ay dapat isagawa nang eksklusibo sa ilalim ng pangangasiwa ng isang manggagamot at may maingat na pagsunod sa mga dosage upang maiwasan ang mga hindi ginustong mga masamang reaksyon at komplikasyon Upang masubaybayan ang pagiging epektibo ng therapy at kawastuhan ng iniresetang dosis ng gamot, isinasagawa ang isang regular na pagsukat ng antas ng pospeyt at kaltsyum sa ihi. Sa partikular na malubhang anyo ng diabetes sa pospeyt, maaaring gamitin ang paggamit ng bitamina D para sa buhay.

Sa maagang pagsusuri ng sakit na ito, ang paggamot nito ay kinakailangang kasama ang pag-iwas sa mga karamdaman sa kalansay sa pamamagitan ng pangkalahatang tinanggap na mga pamamaraan ng orthopedic - may suot na bendahe para sa gulugod. Sa isang paglaon ng pagtuklas ng pospeyt na may diabetes na may malubhang pagkabaluktot ng balangkas, maaaring ipahiwatig ang pagwawasto ng kirurhiko. Ang mga Asymptomatic form ng sakit na ito, na ipinakita lamang ng hypophosphatemia at hyperphosphaturia, ayon sa karamihan sa mga eksperto, ay hindi nangangailangan ng masinsinang paggamot. Gayunpaman, ang maingat na pagsubaybay sa kalagayan ng balangkas, sistema ng kalamnan, at bato (pag-iwas sa urolithiasis) ay kinakailangan, na isinasagawa sa pamamagitan ng regular na medikal na pagsusuri ng isang endocrinologist.

Pagtula at pag-iwas sa pospeyt diabetes

Ang pagbabala ng diabetes sa pospeyt ay maaaring magkakaiba at nakasalalay sa maraming mga kadahilanan - ang uri ng sakit, ang kalubhaan ng mga sintomas, edad ng pagtukoy ng patolohiya at simula ng tamang paggamot. Mas madalas, ang pagbabala ay kanais-nais, ngunit ang panghabambuhay na pangangailangan para sa paggamit ng bitamina D, paghahanda ng calcium at posporus ay maaaring magpatuloy. Ang mga nababalangkas na balangkas ng balangkas na nagreresulta mula sa huli na diagnosis o hindi tamang paggamot ng pospeyt diabetes ay maaaring makapinsala sa kalidad ng buhay ng pasyente. Ang pag-iwas sa namamana na sakit na ito ay posible lamang sa anyo ng genetic na pagpapayo para sa mga magulang bago ipanganak ang isang bata, para sa ilang mga paraan ng pagsusuri ng prenatal ay binuo.

Mga sanhi at klase ng diabetes sa pospeyt

Ang unang paglalarawan ng sakit ay lumitaw noong ika-20 siglo. Ang pasyente ay nakarehistro sa pinaka-karaniwang variant ng mga hypophosphatemic rickets at ang papel ng pagmamana sa pangyayari ay napatunayan. Nang maglaon, natukoy din ang iba pang mga uri ng diabetes sa pospeyt, na mayroong parehong karaniwang mga tampok at ang kanilang mga sanhi, uri ng mana at mga tampok ng kurso. Sa ibaba naninirahan kami sa mga pangunahing.

Mga X na naka-link na hypophosphatemic rickets. Ito ay isa sa mga pinaka-karaniwang sakit na rickets na tulad ng mga sakit, ang dalas nito ay 1: 20,000 ng populasyon ng bata. Ang sanhi ng patolohiya na ito ay itinuturing na isang pagbago sa gene ng PHEX na naka-encode ng aktibidad ng endopeptidase enzyme na kasangkot sa pag-activate at pagkabulok ng iba't ibang mga hormone ng peptide. Sa kasong ito, ang isang kakulangan ng mga protina ay nangyayari, ang pagdadala ng mga compound ng posporus sa mga tubule ng nephron (isang istruktura na yunit ng bato) at mga bituka, na humantong sa pagkawala ng mga ion ng posporus sa ihi at may kapansanan na pagsipsip sa digestive tract. Sa gayon, ang metabolismo ng posporus-kaltsyum ay nagambala sa katawan, at iba't ibang mga sintomas ng pathological na nauugnay sa nangyari. Ang kurso ng sakit ay pinalala ng pinahina na metabolismo ng bitamina D sa mga hepatocytes (mga selula ng atay) at labis na pagtatago ng mga glandula ng parathyroid ng parathyroid hormone.
Ang mga autosomal na nangingibabaw na hypophosphatemic rickets. Ang form na ito ng sakit ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa nauna at may isang hindi gaanong matinding kurso. Ito ay nauugnay sa isang mutation ng FGF-23 gene, karyotyped sa chromosome 12. Ang gen na ito ay isang nagpapalipat-lipat na kadahilanan na synthesized ng mga osteocytes (buto cells) upang mapigilan ang renal reabsorption (muling pagsipsip mula sa ihi) ng mga phosphate. Sa pamamagitan ng isang pagtaas sa aktibidad nito sa dugo, ang hypophosphatemia ay sinusunod.
Autosomal recessive hypophosphatemic rickets. Ang pagkakaiba-iba ng diabetes sa pospeyt ay dahil sa isang pagbago sa gene ng DMP1, na responsable para sa synthesis ng isang tiyak na protina ng buto na kasangkot sa regulasyon ng paglaganap ng hindi nag-iintriga na osteoblast (wala pa sa mga cell ng buto). Pinatataas din nito ang pagkawala ng posporus sa ihi sa isang normal na konsentrasyon ng parathyroid hormone at calcitriol.
Ang mga heneral na hypophosphatemic ricket na may hypercalciuria. Ito ay isang bihirang bihirang patolohiya dahil sa isang mutation ng SLC34A3 gene, na kung saan ay nag-encode ng aktibidad ng sodium phosphate cotransporters, na nagbibigay ng transportembrane transportasyon ng mga sangkap sa mga tubal ng bato at pospeyt homeostasis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng posporus at kaltsyum sa ihi, isang pagtaas sa aktibidad ng calcitriol at pagbuo ng mga rickets.

Ang klinikal na kurso ng pospeyt diabetes ay polymorphic. Ang sakit ay karaniwang gumagawa ng pasinaya nito sa maagang pagkabata, ngunit maaaring magpakita mismo sa ibang pagkakataon - sa 7-9 na taon. Bukod dito, ang kalubhaan ng mga sintomas ng pathological ay maaari ring magkakaiba. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay may kurso ng asymptomatic at ipinahayag ng banayad na pagbabago sa metabolismo ng posporus-calcium. Gayunpaman, mas madalas na hypophosphatemic rickets ay may binibigkas na klinikal na larawan:

pag-iwas sa pisikal na pag-unlad at mga rate ng paglago,
mga pagkabaluktot ng balangkas (pagpapapangit ng varus ng mas mababang mga paa't kamay, "rickets" sa mga buto-buto, pampalapot ng distal na tubular na buto ng bisig, pagpapapangit ng bungo),
pagbabago sa gait ng sanggol (paalala ng pato)
paglabag sa pagbuo ng ngipin,
fractures ng pathological,
sakit sa buto, atbp.

Ang kalamnan hypotension, katangian ng tunay na mga riket, ay karaniwang wala sa pospeyt diabetes.

Ang pag-unlad ng intelektwal sa sakit na ito ay hindi nagdurusa.

Diagnostics

Ang diagnosis ng phosphate diabetes sa mga bata ay batay sa isang pangkaraniwang klinikal na larawan, data mula sa isang pisikal na pagsusuri at pagsusuri. Ang diagnosis ay nakumpirma ng mga resulta ng mga pag-aaral sa laboratoryo at nakatulong:

mga pagbabago sa pagsusuri sa dugo (hypophosphatemia, nadagdagan na alkalina na pospatase, normal o nakataas na antas ng parathyroid hormone at calcitonin) at ihi (hyperphosphaturia, nabawasan ang muling pagsabog ng pospeyt sa mga tubula ng bato, nadagdagan ang paglabas ng kaltsyum kasama ang hypophosphatemic rickets na may calcuria).
Ang data ng X-ray (mga palatandaan ng systemic osteoporosis, mga deformities ng buto, mga pagbabago sa istraktura ng buto, osteomalacia).

Minsan sa simula ng sakit, ang mga nasabing pasyente ay nasuri na may rickets at inireseta ang gamot na may bitamina D, ang naturang therapy ay hindi nagbibigay ng mga resulta at nagbibigay dahilan upang maghinala ng pospeyt na diyabetis sa isang bata. Kung kinakailangan, sa mga naturang kaso, ang isang pag-aaral ng molekulang genetic ay maaaring italaga upang makilala ang mga depekto sa genetic.

Ang kumbinasyon ng hypophosphatemia at rickets ng mga limbs ay sinusunod din sa ilang iba pang mga pathological na kondisyon na dapat isagawa ang diagnosis ng pagkakaiba-iba:

sakit sa bato (pantubo pantubo acidosis, talamak na sakit sa bato) at atay (sirosis),
endocrine pathology (hyperfunction ng parathyroid glands),
malabsorption sa ulcerative colitis, celiac enteropathy,
kakulangan sa alimentary (pagkain) ng bitamina D at posporus,
pagkuha ng ilang mga gamot.

Ang kumpletong paggamot ng mga hypophosphatemic rickets ay dapat magsimula sa mga unang yugto ng sakit. Una sa lahat, nilalayon nito ang pagwawasto ng mga sakit na metaboliko at ang pag-iwas sa mga deformities ng buto. Kapag inireseta ito, ang aktibidad ng proseso at ang indibidwal na pagpapaubaya ng mga gamot ay isinasaalang-alang.

Ang batayan ng therapeutic effect ay pangmatagalang therapy na may mataas na dosis ng bitamina D. Inireseta ito:

na may mga aktibong riket sa tissue ng buto,
pagkawala ng mga posporus na compound sa ihi,
nadagdagan ang mga antas ng alkalina phosphatase sa dugo,
sa yugto ng paghahanda para sa operasyon upang iwasto ang mga deformities ng skeletal.

Ang mga paunang dosis ng bitamina D ay 10,000-20000 IU bawat araw. Ang kanilang karagdagang pagtaas ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng mga tagapagpahiwatig ng metabolismo ng posporus-kaltsyum sa dugo. Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay maaaring maging napakataas at kung minsan ay umaabot sa 250,000-300,000 IU.

Sa pagkakaroon ng indibidwal na hindi pagpaparaan sa bitamina D, pati na rin ang malubhang hypercalciuria, ang appointment ng naturang paggamot ay itinuturing na hindi naaangkop.

Bilang karagdagan sa bitamina D, inirerekumenda ang mga naturang pasyente na kumuha:

paghahanda ng posporus at kaltsyum,
citrate halo (sa loob ng 6 na buwan upang mapabuti ang pagsipsip ng mga elemento ng bakas na ito),
paglaki ng hormone.

Sa panahon ng mataas na aktibidad ng proseso, pinapayuhan ang mga pasyente na magpahinga sa kama, matapos makamit ang pagpapatawad - therapeutic massage, dosed physical activity at spa treatment.

Ang pamantayan para sa pagiging epektibo ng konserbatibong therapy ay:

pangkalahatang kagalingan,
pagbilis ng paglago,
normalisasyon ng metabolismo ng posporus sa katawan,
positibong radiological dinamika (pagpapanumbalik ng normal na istraktura ng buto).

Sa pagkakaroon ng binibigkas na mga pagpapapangit ng buto laban sa background ng patuloy na pagpapatawad ng klinikal at laboratoryo, ang kanilang pag-aayos ng kirurhiko ay isinasagawa. Ang mga sumusunod na pamamaraan ay maaaring magamit para sa:

osteotomy (dissection) ng mahabang tubular na buto na may pagwawasto ng axis ng mga limbs,
immobilisasyon ng paa sa pamamagitan ng paggambala at pag-compress ng Ilizarov.

Ang ganitong mga operasyon ay dapat na isagawa lamang pagkatapos ng matagal na konserbatibong therapy at isang masusing pagsusuri.

Aling doktor ang makakontak

Kung ang phosphate diabetes ay pinaghihinalaang, kinakailangang kumunsulta sa isang pedyatrisyan na, pagkatapos ng isang paunang pagsusuri, ay sumangguni sa bata para sa konsulta sa isang endocrinologist, orthopedist, at nephrologist. Ang paggamot ay nagsasangkot ng isang tukang ng balat, physiotherapist, espesyalista sa ehersisyo therapy at therapeutic nutrisyon. Kung kinakailangan, ang paggamot ay isinasagawa ng isang orthopedic surgeon.