Autoimmune pancreatitis: pamantayan sa pagsusuri, paggamot at pagbabala

Autoimmune Pancreatitis - isang uri ng pancreatitis, sa pathogenesis kung saan kasangkot ang mga mekanismo ng autoimmune. Sa ganitong uri ng pancreatitis, ang hypergammaglobulinemia ay sinusunod, nakataas na antas ng IgG, IgG4 sa serum ng dugo, ang mga autoantibodies ay naroroon, isang natatanging positibong tugon sa paggamot na may mga corticosteroids ay naitala.

Dalawang uri ng autoimmune pancreatitis ay nakikilala:

  1. Uri ng 1 - lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis
  2. Uri ng 2 - idiopathic duct-concentric pancreatitis na may mga butil na butil ng butil ng butil.

Ang mga pangunahing kaalaman sa pag-diagnose ng autoimmune pancreatitis ay makikita sa International Consensus sa diagnosis ng autoimmune pancreatitis, na pinagtibay sa Japan noong 2010. Ang pangunahing serological criterion (S1) para sa diagnosis ng AIP ay napagpasyahan na isaalang-alang ang isang pagtaas ng mga antas ng serum na IgG4 na higit sa 2 mga kaugalian, at isang pagdududa na criterion (S2) ay isang pagtaas sa tagapagpahiwatig, ngunit hindi hihigit sa 2 mga kaugalian.

Pamantayan ng diagnosis

Sa mga pasyente na may autoimmune pancreatitis sa iba't ibang mga kumbinasyon at may isang variable na dalas (30-95%), ang mga sumusunod na sintomas at sindrom ay sinusunod:
• katamtamang sakit na sindrom,
• matagal na patuloy na kurso nang walang malinaw na ipinahayag na mga exacerbations o latent course,
• mga sintomas ng nakakahawang jaundice,

• pagtaas sa kabuuang halaga ng mga gammaglobulin, IgG o IgG4 sa plasma,
• ang pagkakaroon ng mga autoantibodies,
• magkalat ng pagpapalaki ng pancreas,
• hindi pantay (hindi regular) pag-ikot ng GLP,

• stenosis ng intrapancreatic na bahagi ng karaniwang apdo ng bile, mas madalas - ang paglahok sa proseso ng iba pang mga bahagi ng biliary tract (sclerosing cholangitis), na katulad ng mga pagbabago sa PSC,
• mga fibrotic na pagbabago sa pancreatic parenchyma na may lymphocyte infiltration at IgG4-positive plasmocytes,
• nawawala ang thrombophlebitis,

• madalas na pagsasama sa iba pang mga sistematikong proseso: PSC, pangunahing biliary cirrhosis, ulcerative colitis, sakit ng Crohn, Sjogren's syndrome, retroperitoneal fibrosis, pinsala sa interstitium at tubular apparatus ng bato, talamak na teroydeo
• ang pagiging epektibo ng glucocorticoids.

Dahil sa maraming bilang ng mga marker ng autoimmune CP, ang ilan sa mga ito ay hindi mahigpit na tiyak, noong 2002, sa kauna-unahang pagkakataon, ang Japanese Pancreatic Society na nagmungkahi ng mga pamantayan ng diagnostic para sa autoimmune CP upang mapagbuti ang kalidad ng pagsusuri.

• Mga instrumento na data ng pananaliksik: pagdidikit ng GLP na may hindi nakakapinsalang kapal ng pader at nagkakalat ng pagpapalaki ng pancreas.
• Data ng Laboratory: nadagdagan ang mga serum na konsentrasyon ng mga gammaglobulin at / o IgG o ang pagkakaroon ng mga autoantibodies sa plasma ng dugo.
• Data ng pagsusuri sa kasaysayan: ang mga fibrotic na pagbabago sa parenchyma at pancreatic ducts na may lymphocytic at plasmacytic infiltration.

Ayon sa desisyon ng Japanese Society of Pancreatologists, ang diagnosis ng autoimmune pancreatitis ay maaari lamang maitatag kung ang unang kriterya ay pinagsama sa pangalawa at / o pangatlo.

Noong 2006, si K. Kim et al. iminungkahing, dahil sa mataas na saklaw ng mga undiagnosed na mga kaso ng sakit kapag gumagamit ng pamantayan ng Japanese Society of Pancreatologists, isang pinabuting at mas maginhawa para sa diagnosis ng mga doktor ng autoimmune pancreatitis, bahagyang batay sa dating iminungkahing pamantayan.

• Criterion 1 (pangunahing) - data mula sa mga instrumental na pag-aaral:
- nagkakalat ng pagtaas ng pancreas ayon sa CT,
- nagkakalat o magkahiwalay na hindi regular na pagdidikit ng GLP.

• Criterion 2 - data ng pagsubok sa laboratoryo (hindi bababa sa isa sa mga sumusunod na dalawang pagbabago):
- pagtaas ng konsentrasyon ng IgG at / o IgG4,
- ang pagkakaroon ng mga autoantibodies.

• Criterion 3 - data sa pagsusuri sa histological: - fibrosis,
- lymphoplasmacytic paglusot.

• Criterion 4 - pakikisama sa iba pang mga sakit sa autoimmune. Ang diagnosis ng autoimmune pancreatitis ay maaaring maitatag kasama ang mga sumusunod na kumbinasyon ng mga pamantayan: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

Ang diagnosis ay malamang kung mayroong isang kumbinasyon ng mga pamantayan ng 1 + 4, kung ang isang positibong tugon sa glucocorticoid therapy ay sinusunod, ang pagsusuri ay itinuturing na itinatag. Posible ang isang diagnosis kung mayroon lamang criterion 1 na naroroon.

Paggamot at pagbabala

Sa mga pasyente na may banayad na mga sintomas ng autoimmune CP, ang paggamot na katulad ng sa OP (gutom, PPI, mga antibacterial na gamot) ay karaniwang hindi kinakailangan. Kung ang mga sintomas ng nakahahadlang jaundice ay mananaig, ang percutaneous transhepatic o endoscopic retrograde drainage ay ipinahiwatig, lalo na sa kaso ng impeksyon sa bakterya.

Sa pamamagitan ng isang histologically (cytologically) na napatunayan na diagnosis ng autoimmune CP, kung hindi na kinakailangan para sa pagsubok na monotherapy na may glucocorticoids, inirerekumenda na palawakin ang therapy kasama ang pagsasama sa regimen (bilang karagdagan sa prednisone) ng mga blocker ng pagtatago ng gastric (higit sa lahat IDN) at paghahanda ng polyenzyme na may isang kahalili na layunin (sakit sa tiyan ng sindrom ay hindi ipinahayag. )

Para sa mga nagpapakilala na layunin, ayon sa mga indikasyon, ginagamit ang antispasmodics at mga di-steroid na anti-namumula na gamot.
Ang therapy ng Steroid ay karaniwang epektibo para sa pinsala sa mga dile ng apdo, mga glandula ng salivary, at pinsala sa mga ducts ng pancreatic. Sa ilang mga pasyente, ang kondisyon ay nagpapabuti nang kusang nang walang paggamit ng anumang mga gamot. Sa ilang mga kaso, kapag ang kurso ng autoimmune CP ay kumplikado sa pamamagitan ng type 2 diabetes mellitus, ang paggamot na may glucocorticoids ay maaaring mapabuti ang kundisyon ng pasyente.

Iminumungkahi na sa autoimmune CP, ang azathioprine ay maaaring maging epektibo. Ang klinikal na epekto ay nakuha mula sa paggamit ng ursodeoxycholic acid (ursofalk) na paghahanda para sa autoimmune CP, na nangyayari kasama ang diabetes mellitus at cholestasis syndrome laban sa background ng stenosis ng terminal na bahagi ng karaniwang apdo ng apdo: ang bilang ng mga marker ng cholestasis ay bumababa, bumababa ang laki ng pancreas at nagpapatatag ang diyabetis.

Ang Ursofalk therapy para sa autoimmune CP ay maaaring maging isang kahalili sa glucocorticoids. Tulad ng alam mo, ang ursofalk ay matagumpay na ginagamit para sa pangunahing biliary cirrhosis at PSC. Ang gamot ay nakakatulong upang madagdagan ang pag-agos ng apdo, may hepatoprotective at immunomodulate na aktibidad, samakatuwid, maaari itong magamit sa autoimmune CP, lalo na sa paglahok ng sistemang pambili. Ang sumusunod na algorithm para sa konserbatibong therapy ay posible (Fig. 4-46).

Sa matagal na therapy na may prednisone, kinakailangan ang kontrol sa kurso ng sakit:
• pagtatasa ng mga sintomas ng subjective,
• pagsusuri ng mga karamdaman ng exo- at endocrine pancreatic function,
• pagsubaybay sa mga tagapagpahiwatig ng pangkalahatang at pag-aaral na biochemical ng dugo,
• kontrol ng mga marker ng autoimmunity,
• kontrolin ang ultratunog, ESM na may isang biopsy ng pancreas, CT o MRI.

Ang pagbabala para sa autoimmune CP ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga komplikasyon, magkakasamang mga sakit na autoimmune at diabetes mellitus.

Ano ang isang autoimmune pancreatic disease

Ang pinsala sa Autoimmune sa pancreas, o habang ginagamit ito upang tawagan ito, ang autoimmune pancreatitis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas ng aktibidad ng kaligtasan sa sakit sa isang lawak na nagsisimula itong gumana laban sa sarili nitong katawan. Sa kasong ito, ang pagkatalo ay nakakaapekto sa parehong mga pancreas mismo at ang salivary glandula, bile ducts, pulmonary system ng mga organo, bato, bituka lukab, lymph node at iba pang mga organo.

Ang isang autoimmune form ng pancreatitis ay tumutukoy sa isang talamak na iba't ibang patolohiya na ito na tumatagal ng kalahating taon o higit pa. Sa karamihan ng mga kaso, umuunlad ito lalo na sa mga kalalakihan, kahit na ang mga kababaihan ay maaaring maapektuhan din ng sakit na ito.

Mga sanhi ng paglitaw

Ang mga sanhi ng paglitaw ng autoimmune pancreatitis ay hindi pa naitatag, nalalaman lamang na sa panahon ng paglitaw ng isang tiyak na kadahilanan sa katawan, ang kaligtasan sa sakit ay nagsisimulang gumana sa kabaligtaran, at pag-atake sa mga organo ng sarili nitong katawan.

Ang pagbuo ng isang autoimmune form ng sakit sa pancreatic ay madalas na nauugnay sa pag-unlad ng rheumatoid arthritis, Sjogren's syndrome, pati na rin ang nagpapaalab na mga pathologies sa bituka ng bituka.

Mga anyo ng patolohiya

Ang progresibong yugto ng sakit na autoimmune pancreatic sa panahon ng diagnostic histology ay nahahati sa:

  1. Ang pag-unlad ng sclerosing lymphoplasmacytic pancreatitis, na nagpapakita ng sarili sa karamihan ng mga kaso sa matatanda. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng yellowness ng balat at mauhog na ibabaw ng katawan, pati na rin ang pinsala sa pancreas. Mahusay na paggamot sa mga gamot na steroid.
  2. Ang pag-unlad ng idiopathic pancreatitis ng concentric type na may pinsala sa granulocytic epithelium. Madalas itong nangyayari sa mga tao ng isang mas bata na henerasyon ng edad, anuman ang kasarian.

Ang dalawang uri ay naiiba lamang sa pagsusuri ng mikroskopiko.

Sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga naaangkop na pathological autoimmune disorder na umuusbong kapag ang iba pang mga organo ay apektado, ang pancreatic pancreatic pathology ay nahahati sa:

  • ang pagbuo ng isang nakahiwalay na anyo ng autoimmune pancreatic lesion ng glandula, kung saan ang lesyon ay nakakaapekto lamang sa glandula,
  • pati na rin ang pagbuo ng autoimmune pancreatitis syndrome, kung saan ang iba pang mga organo ay apektado bilang karagdagan sa pancreas.

Mga magkakasunod na patolohiya ng mga panloob na organo ng isang autoimmune na kalikasan:

  • ang hitsura ng sclerotic tissue sa pulmonary system ng mga organo at atay,
  • paglabag sa annular reabsorption sa bato, na humahantong sa pag-unlad ng kanilang kakulangan,
  • pamamaga ng teroydeo, na tinukoy bilang teroydeo,
  • pamamaga ng mga glandula ng salivary, na tinukoy bilang sialadenitis.

Sa lokasyon ng sugat, ang sakit na pinag-uusapan ay maaaring mayroong:

  • nagkakalat na form, na nailalarawan sa pinsala sa halos buong lukab ng pancreas,
  • focal form, kung saan sa karamihan ng mga kaso, ang pokus ay matatagpuan sa rehiyon ng pinuno ng glandula.

Mga sintomas at palatandaan ng sakit

Ang talamak na autoimmune pancreatitis ay kawili-wili na hindi ito ipinakita mismo sa binibigkas na mga palatandaan at isang malinaw na pagkasira sa pangkalahatang kagalingan ng pasyente, kahit na sa mga panahon ng pagpalala ng patolohiya. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay maaaring umunlad nang walang anumang mga sintomas na sintomas, at ang diagnosis ay ginawa na sa yugto ng pag-unlad ng mga komplikasyon.

Ang pagpapakita ng mga sintomas ng sakit na ito ay ipinahayag tulad ng sumusunod:

  1. Ang hitsura ng kakulangan sa ginhawa sa lukab ng tiyan na may pagbuo ng katangian na masakit na mga sintomas ng herpes zoster na may mahina o katamtaman na intensity ng paghahayag.
  2. Ang pagbuo ng yellowness ng balat at mauhog lamad sa bibig lukab, at maging ang sclera ng mga mata.
  3. Ang kulay ng feces ay nagiging maraming mga tono na mas magaan at mas madidilim ang ihi.
  4. Ang pag-unlad ng pangangati sa balat
  5. Nabawasan ang gana.
  6. Ang pamumulaklak na may isang katangian na pakiramdam ng pagduduwal, na madalas na humahantong sa isang matinding paglabas ng pagsusuka.
  7. Sa mga oras ng umaga, ang mga pasyente ay madalas na nakakaramdam ng tuyong bibig at isang lasa ng kapaitan.
  8. Ang isang mataas na antas ng pagkapagod at isang mabilis na pagbaba sa bigat ng katawan na sinamahan ng isang pathological paglabag sa psychoemotional estado ng pasyente.
  9. Ang hitsura ng igsi ng paghinga, sakit sa salivary glandula laban sa background ng kanilang pamamaga. Ang pasyente ay nakakaranas ng sakit kapag pinag-uusapan, paglunok ng pagkain at pag-inom ng likido.

Diagnosis ng sakit

Ang tama at tumpak na diagnosis ay maaaring gawin lamang batay sa isang buong pagsusuri sa katawan ng pasyente, pagpasa ng mga pagsubok at pagpasa ng mga karagdagang pamamaraan sa pag-diagnostic.

Upang makakuha ng isang kumpletong klinikal na larawan ng pag-unlad ng sakit, inirerekomenda ang mga sumusunod na pamamaraan ng diagnostic:

  • pagpapasiya ng konsentrasyon ng immunoglobulin ng IgG4 sa suwero ng dugo, na may patolohiya, maaari itong dagdagan ng 10 beses,
  • ang mga pangkalahatang klinikal na pagsusuri ay inireseta: dugo para sa biochemistry, pangkalahatang pagsusuri ng ihi at feces,
  • pagsusuri ng coprological ng feces,
  • pagkilala sa mga marker ng tumor,
  • upang matukoy ang antas ng pinsala at ang estado ng organ ng parenchymal, inayos ang isang compute tomography at ultrasound scan,
  • at hindi rin nagawa nang walang biopsy at kasaysayan.

Matapos matanggap ang buong klinikal na larawan, ang doktor ay gumagawa ng isang tumpak na pagsusuri, tinutukoy ang pagbabala ng sakit, at bubuo ang pinaka-epektibo at ligtas na regimen sa paggamot.

Ito ay nagkakahalaga na tandaan na ang isang maliit na bata ay maaari ring sumailalim sa pag-unlad ng isang katulad na sakit, kahit na ito ay medyo kakatwang. Gayunpaman, kapag nabuo ito sa isang sanggol, ipinapakita ito ng labis na yellowness ng balat, na hindi mapapansin ng mga doktor.

Ang diagnosis ng ultrasound

Ang mga diagnostic ng ultrasound ay maaaring tumpak na masukat ang panlabas na mga parameter ng apektadong organ, masuri ang mga tampok na istruktura at ang antas ng pag-unlad ng patolohiya sa lukab ng pancreas, atay at pali.

Gamit ang pamamaraang pananaliksik na ito, ang mga sanhi na nag-aambag sa paglabag sa pag-agos ng apdo, pati na rin ang pagkakaroon ng mga tumor na tulad ng mga neoplasma at mga bato sa glandula ng glandula.

Pagpapasiya ng konsentrasyon ng immunoglobulin ng IgG4

Kapag nagsasagawa ng isang klinikal na pag-aaral ng mga pagsusuri sa dugo, ang espesyal na pansin ay binabayaran sa konsentrasyon ng immunoglobulin ng IgG4. Sa isang malusog na tao, ang konsentrasyon nito ay hindi umaabot sa 5% ng kabuuang halaga ng suwero ng dugo. Sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa konsentrasyon nito, ligtas nating pag-usapan ang pagbuo ng isang pathological disorder sa katawan ng tao, na sinamahan ng proseso ng paglusot ng mga organo na nagtatago ng immunoglobulin na ito.

Sa madaling salita, mayroong isang aktibong pag-unlad ng nagpapasiklab na proseso sa mga istruktura ng tisyu na may pagbuo ng fibrosis at pagkakapilat.

Sa mga pasyente na may pagbuo ng autoimmune pancreatitis sa higit sa 88% ng mga kaso, mayroong isang pagtaas ng antas ng immunoglobulin sa 5 o kahit 10 beses na mas mataas kaysa sa normal.

Paggamot sa sakit

Halos imposible na ganap na mabawi sa paggamot ng autoimmune pancreatitis. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga pangunahing pamamaraan ng therapy ay nakadirekta sa pag-alis ng mga sintomas na palatandaan at pagsugpo sa nagpapatuloy na proseso ng pathological.

Una sa lahat, ang mga rekomendasyon ng naturang mga espesyalista tulad ng Igor Veniaminovich Maev (Honored Gastroenterologist at Doctor of Sciences) at Yuri Alexandrovich Kucheryavy (PhD), ay mahigpit na pagsunod sa isang diyeta sa pagdidiyeta upang matiyak ang pag-iwas sa sakit at pag-maximize ang kaluwagan ng pancreatic congestion.

Gayundin, inireseta ang immunosuppressive therapy, na binubuo sa pangangasiwa ng mga cytostatics at glucocorticoids. Upang mabawasan ang kalungkutan na nagpapakita ng sarili sa mga panahon ng pagpalala ng sakit, inireseta ang spasmolytic na gamot.

Sa mahirap na pag-agos ng apdo at pagbuo ng yellowness ng balat at mauhog lamad, ginagamit ang mga gamot, na kinabibilangan ng ursodeoxycholic acid.

Sa pagbuo ng stenosis sa lukab ng pancreatic ducts, inireseta ang paggamot sa kirurhiko.

Pagkain sa pagkain

Inirerekomenda na gumamit ng mga produkto ng pagawaan ng gatas, mga pagkain sa halaman, pati na rin ang mga klase ng pandiyeta ng puting karne bilang kapaki-pakinabang na mga produktong pagkain.

Ang mga pagbubukod ay dapat na:

  • lahat ng pagkain na may mataas na porsyento ng taba, pampalasa, pinausukang karne at asin,
  • panaderya at mga produktong confectionery,
  • alkohol at carbonated na inumin,
  • Tsokolate at kape
  • malakas na tsaa
  • iba't ibang pampalasa at panimpla,
  • puting repolyo, labanos, labanos, bawang at sibuyas.

Dapat mo ring isuko ang paninigarilyo.

Mga Komplikasyon at Posibleng Mga Resulta

Ang walang tigil na paggamot sa sakit na ito ay puno ng mga sumusunod na komplikasyon:

  • ang pagbuo ng hypovitaminosis at kakulangan sa protina,
  • labis na pagbaba ng timbang, na humahantong sa matinding pagkapagod ng katawan,
  • pag-unlad ng pag-aalis ng tubig
  • paglabag sa metabolismo ng tubig-asin,
  • paglala ng subhepatic jaundice,
  • impeksyon ng katawan, sa anyo ng sepsis, peritonitis, purulent cholangitis, nagpapaalab na infiltrate,
  • ulserative at erosive na pinsala sa digestive tract,
  • sagabal ng duodenum 12,
  • pag-unlad ng pancreatogen ascites,
  • mataas na peligro ng cancer.

Ang mga kahihinatnan ng hindi untimely paggamot ng isang form na autoimmune ng tulad ng isang malubhang pancreatic lesion ay maaaring marami. Ngunit, nararapat na tandaan na, ayon sa maraming mga pagsusuri, ang sapat at napapanahong paggamot ay mag-aambag sa isang makabuluhang antas ng pagbawi ng parenchymal organ, pati na rin ang pagpapabuti ng pangkalahatang kagalingan ng pasyente.

  1. Bezrukov V.G. Ang mga reaksyon ng Autoimmune sa talamak na pancreatitis. Talamak na pancreatitis: etiology, pathogenesis, mga klinikal na tampok, immunological diagnostics, paggamot. Omsk, 1995 p. 34-35.
  2. Yarema, I.V. Autoimmune pancreatitis ng Ministry of Health ng Russian Federation, patuloy na edukasyon sa medisina at parmasyutika. M. GOU VUNMTS Ministry of Health ng Russian Federation, 2003
  3. Bozhenkov, Yu G. G. Praktikal na Pancreatology. Isang gabay para sa mga doktor M. Honey. librong N. Novgorod Publishing house ng Novosibirsk State Medical Academy, 2003
  4. Bueverov A.O. Mga mediator ng pamamaga at pinsala sa pancreas. Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology. 1999, No. 4, pp. 15-18.
  5. Velbri S.K. Ang diagnosis ng immunological ng mga sakit sa pancreatic. M .: Gamot, 1985
  6. Midlenko V.I. Klinikal at pathogenetic kabuluhan ng mga pagbabago sa immunological sa mga pasyente na may talamak na pancreatitis. Abstract ng disertasyon. Barnaul, 1984

Ang pangunahing sintomas ng sakit

Ang talamak na yugto ng sakit na ito ay halos wala. Minsan ang mga sintomas ay hindi nangyayari. Sa ganitong mga kaso, ang diagnosis ay ginawa ayon sa mga manifest komplikasyon. Ang pangunahing mga palatandaan ng sakit:

  1. Sakit at kakulangan sa ginhawa sa itaas na tiyan, kung minsan sa mas mababang likod. Ito ay maaaring tumagal ng ilang minuto, at kung minsan oras. Ang sakit sa mga naturang kaso ay banayad o katamtaman. Kadalasan ito nangyayari kapag kumakain ng mataba, maanghang o pritong pagkain.
  2. Ang pag-dilaw ng balat ng pasyente (jaundice), oral cavity, laway, atbp. Nangyayari kapag ang apdo ay tumagos sa duodenum o kapag ang mga pancreatic canals at ang excretory bile ducts ay makitid.
  3. Ang mga feces na may ganitong uri ng pancreatitis ay mas magaan kaysa sa dati, at ang ihi ay mas madidilim.
  4. Sa maraming mga pasyente, nagsisimula ang pangangati.
  5. Ang appetite ay nabawasan.
  6. Ang tiyan swells, ang pasyente ay may sakit, pagsusuka ay posible.
  7. Sa umaga, ang pasyente ay may tuyong bibig at kapaitan, at mula sa bibig na lukab ay nangangamoy nang husto, hindi kasiya-siya.
  8. Ang diabetes ay maaaring mangyari at umunlad.
  9. Pagbaba ng timbang na may mabilis na pagkapagod.
  10. Pangkalahatang kahinaan, pagtulog ng araw, bumaba ang pagganap.
  11. Ang depression, masamang kalooban, nadagdagan ang pagkamayamutin.
  12. Ang igsi ng paghinga dahil sa pinsala sa baga.
  13. Ang protina sa ihi ay nagpapahiwatig ng hindi magandang pag-andar ng bato.
  14. Ang iba't ibang mga density ay bubuo sa atay nang walang pag-unlad ng isang tumor.
  15. Pamamaga ng mga glandula ng salivary, sakit sa lugar na ito. Maaaring may kahirapan sa paglunok, paghinga, at pagsasalita.

Basahin ang tungkol sa nagkakalat na mga pagbabago sa pancreas dito.

Iba't ibang anyo ng autoimmune pancreatitis

Mayroong dalawang uri ng sakit ayon sa mga pagbabago sa mga organo na sinusunod sa ilalim ng isang mikroskopyo:

  • sclerosing lymphoplasmacytic pancreatitis,
  • duct-concentric idiopathic na uri.

Ang mga pagkakaiba sa pagitan ng dalawang form na ito ay ipinahayag lamang sa mga pag-aaral sa kasaysayan. Kung ang pasyente ay may iba pang mga uri ng sakit na autoimmune, ang pancreatitis ay nahahati sa:

  • nakahiwalay na uri ng karamdaman,
  • autoimmune syndrome.

Sa lokasyon ng sakit, ang nagkakalat at focal na uri ay nakikilala.

Diagnosis ng sakit sa iba't ibang paraan at pamamaraan

Sinusuri ng mga doktor ang pasyente nang biswal at naitala ang oras (tinatayang) ang hitsura ng isang partikular na sintomas ng sakit. Ang posibilidad ng isang pasyente na may sakit na talamak, ang kanyang pagmamana, hindi magandang gawi, atbp.

Pagkatapos ay isinasagawa ang isang pisikal na pagsusuri: pagpapasiya ng bigat ng katawan, suriin para sa yellowness, manu-manong pagsusuri sa tiyan, pag-tap nito. Sinusukat ang mga sukat ng atay, pancreas, pali.

Pagkatapos magsimula ang mga pag-aaral sa laboratoryo. Ang isang pangkalahatang at biochemical test ng dugo ay nakuha, ang antas ng glucose sa katawan ng pasyente ay tinutukoy, ang glycated hemoglobin ay nasuri, isang profile ng lipid ay iginuhit (ang pagkakaroon ng mga taba sa dugo).

Sinubukan ang pasyente gamit ang mga marker ng tumor, kinuha ang mga pagsusuri sa ihi, at ang halaga ng immunoglobulin ay natutukoy. Ang isang pagsusuri ay gawa sa mga feces ng isang taong may sakit.

Ang pagsusuri sa ultrasound ng tiyan ay maaaring kinakailangan upang suriin ang pasyente. Ang pasyente ay maaaring maipadala upang linawin ang diagnosis sa spiral computed tomography o ang magnetic resonance analogue na ito. Maaaring kailanganin mo ang tinatawag na retrograde cholangiography - pagsusuri ng pasyente gamit ang x-ray kagamitan at espesyal na pangkulay ng bagay. Ginagawa ito upang suriin ang paggana ng mga channel para sa pag-alis ng apdo mula sa katawan ng pasyente.

Isang biopsy ng pancreas, atay, pali, atbp.

Kung kinakailangan, pagkatapos ay ang mga dumadating na manggagamot ay kumunsulta sa isang therapist at isang endocrinologist.

Matapos ang pagkolekta ng lahat ng data, ang isang tumpak na diagnosis ay ginawa at ang mga paraan upang maalis ang sakit ay nakabalangkas.

Paggamot ng Autoimmune Pancreatitis

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay nawala sa sarili nito nang walang paggamit ng anumang gamot. Ngunit ang mga naturang kaso ay bihirang. Para sa karamihan ng mga pasyente sa mga unang yugto ng sakit, ang paggamot ay binubuo ng appointment ng diyeta No. 5. Ito ay nagsasangkot sa pasyente na kumukuha ng pagkain ng 6 beses sa isang araw. Ang piniritong, maanghang, mataba, pinausukang, mayaman sa magaspang na mga hibla ng pagkain ay dapat na ibukod mula sa diyeta. Ang paggamit ng sodium chloride (sodium chloride) ay limitado sa 3 g sa 24 na oras. Ang pagkain ay dapat na lahat ng mga uri ng bitamina, calcium asin at pospeyt. Upang gawin ito, maaari mong gamitin ang pinakuluang karne, mga produkto ng pagawaan ng gatas na may mababang nilalaman ng taba, isda, sabaw ng gulay at sopas batay sa mga ito, atbp. Ang mga hakbang na ito ay dapat mapawi ang sakit na pancreas.

Kung ang isang may sakit ay may diyabetis, pagkatapos ay kinakailangan upang mabawasan ang paggamit ng asukal, palitan ito ng mga matamis na sangkap - mga sweetener. Ang isang tao na kasama nila sa mga naturang kaso ay dapat magkaroon ng kendi o buko ng asukal upang maibalik, kung kinakailangan, isang threshold para sa glucose sa plasma ng dugo.

Ang konserbatibong paggamot ay nagsasangkot sa paggamit ng glucocorticoids, immunosuppressants, antispasmodics. Upang mapabuti ang mga kanal ng pagtunaw, maaaring kailanganin upang ipakilala ang pancreatic enzymes sa pasyente, at upang patatagin ang paggana ng mga dile ng bile, ginagamit ang ursodeoxycholic acid.

Inirerekomenda na ang mga pasyente na may autoimmune pancreatitis ay magreseta ng mga inhibitor ng proton pump at insulin, kapwa may mahabang pag-arte at pagkilos.

Ang interbensyon ng kirurhiko ay ginagamit upang maalis ang pagdidikit ng mga channel kung saan pinatay ang apdo.

Upang gawin ito, ang pag-stenting ng mga ducts ay tapos na: ang isang espesyal na istraktura ng mesh ay inilalagay sa loob ng mga ito, na nagpapalawak ng diameter ng channel. Karamihan sa mga pasyente ay tiisin ang operasyon.

Mga komplikasyon sa Autoimmune Pancreatitis

Sa hindi madaling pag-access sa mga doktor, maaaring lumitaw ang mga sumusunod na sintomas:

  • ang pagsipsip ng iba't ibang mga nutrisyon sa mga istruktura ng bituka ay nabalisa,
  • mayroong isang tinatawag na kakulangan sa protina,
  • ang kakulangan ng bitamina sa katawan
  • bumaba ang bigat ng katawan ng pasyente, na humahantong sa pag-unlad ng kahinaan,
  • ang pasyente ay may patuloy na pagkauhaw,
  • ang pag-aalis ng tubig ng katawan ng pasyente ay maaaring magsimula,
  • lilitaw ang pamamaga at cramp
  • jaundice ay tumataas nang malaki,
  • mayroong panganib ng impeksyon sa nagpapaalab na mga infiltrates ng mismo ng pancreas,
  • madalas na nagkakaroon ng pamamaga sa mga ducts ng apdo - purulent cholangitis,
  • ang pagkalason ng dugo (sepsis) o peritonitis (nagpapasiklab na proseso sa peritoneum) ay posible,
  • ang pagguho ay maaaring lumitaw sa iba't ibang bahagi ng bituka,
  • ang mga ulser at iba pang mga depekto ay lilitaw sa gastrointestinal tract,
  • pagtaas ng presyon ng ugat ng portal
  • mayroong sagabal sa duodenum, na may talamak na kalikasan,
  • ang dugo ay hindi tumagos ng mabuti sa lukab ng tiyan, kung saan ang likido ay nagsisimula na makaipon,
  • Posible ang pancreatic cancer.

Ang mga kahihinatnan ng sakit at pagbabala

Kung ang pasyente ay agad na dumalaw sa mga doktor, pagkatapos ay karaniwang may tumpak na pagsusuri at naaangkop na paggamot, kapag ang sakit ay nasa mga unang yugto, posible na ganap na ibalik ang istraktura at pag-andar ng pancreas.

Kung nagsimula ang pasyente ng therapy sa mga huling yugto ng sakit at pangmatagalang paggamot ay kinakailangan dahil sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa iba't ibang mga organo, kung gayon ang isang kumpletong pagpapanumbalik ng istraktura at pag-andar ng organ ay hindi nangyayari. Ngunit kahit na sa mga naturang kaso, pinamamahalaan ng mga doktor na pigilan ang pag-unlad ng sakit.

Ang pagbabala para sa pagsisimula ng sakit na ito ay nakasalalay nang lubos sa mga komplikasyon na nangyayari sa pancimitis ng autoimmune at ang kasamang mga karamdaman na mayroon ng pasyente (halimbawa, diabetes mellitus).

Ang mga maiingat na hakbang para sa ganitong uri ng pancreatitis ay praktikal na hindi umiiral, dahil hindi alam ang sanhi ng karamdaman.

Sintomas ng Autoimmune Pancreatitis

Ang mga pangunahing tampok ng autoimmune pancreatitis ay ang katamtaman na kalubha ng lahat ng mga sintomas at ang kawalan ng talamak na pag-atake (mga yugto ng isang matalim na pagkasira sa kondisyon ng pasyente). Sa ilang mga kaso, maaaring walang mga sintomas, at ang diagnosis ay itinatag lamang sa pag-unlad ng mga komplikasyon.

  • Ang sindrom ng sakit sa tiyan (patuloy na hanay ng mga sintomas): sakit o kakulangan sa ginhawa sa itaas na tiyan, na mas madalas sa rehiyon ng lumbar, ay nangyayari sa halos kalahati ng mga pasyente, at maaaring tumagal ng ilang minuto o oras. Ang intensity ng sakit ay katamtaman o bahagyang. Bilang isang patakaran, ang sakit ay hinihimok sa pamamagitan ng paggamit ng maanghang, mataba at pinirito na pagkain.
  • Jaundice - pagdidilaw ng balat, mauhog lamad (halimbawa, ang oral cavity) at biological fluid (halimbawa, laway, lacrimal fluid, atbp.). Bumubuo ito bilang isang resulta ng isang paglabag sa daloy ng apdo papunta sa duodenum (ang paunang bahagi ng maliit na bituka) na may pagkaliit ng mga pancreatic ducts at apdo ducts:
    • ang mga feces ay mas magaan kaysa sa dati
    • ang ihi ay mas madidilim kaysa sa dati
    • dilaw na paglamlam ng laway, lacrimal fluid, plasma (likidong bahagi) ng dugo, atbp.
    • makitid na balat.
  • Ang mga dyspeptic manifestations (digestive disorder):
    • nabawasan ang gana sa pagkain
    • pagduduwal at pagsusuka
    • namumula
    • kapaitan at tuyong bibig sa umaga,
    • masamang hininga.
  • Ang paglabag sa exocrine function ng pancreas (ang paglalaan ng mga enzymes na kasangkot sa pagtunaw ng pagkain) sa karamihan ng mga kaso ay walang mga pagpapakita, napansin ito ng isang espesyal na pag-aaral sa laboratoryo.
  • Ang diabetes mellitus (isang paglabag sa metabolismo ng mga karbohidrat - mga asukal) ay mabilis na umuusbong bilang isang resulta ng pagkasira ng endocrine function ng pancreas (ang paggawa ng mga hormone na umayos ng metabolismo ng mga karbohidrat). Ang isang tampok ng diabetes sa autoimmune pancreatitis ay ang kanais-nais na kurso na may isang posibleng reverse development (pagbawi) laban sa background ng tamang paggamot.
  • Pagbaba ng timbang.
  • Asthenic syndrome:
    • nabawasan ang pagganap
    • pagkapagod,
    • kahinaan
    • antok sa araw
    • nabawasan ang gana sa pagkain
    • nalulumbay na kalagayan.
  • Ang pagkatalo ng iba pang mga organo.
    • Mga Lungs. Ipinapamalas nito ang sarili bilang igsi ng paghinga (mabilis na paghinga), isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin dahil sa pagbuo ng mga lugar ng compaction ng baga tissue.
    • Bato. Ito ay nahayag sa pamamagitan ng pagkabigo ng bato (isang paglabag sa lahat ng mga pag-andar ng bato) at ang hitsura ng protina sa ihi (hindi ito dapat maging normal).
    • Atay (pseudotumor ng atay) - ang pagbuo ng compaction ng tisyu ng atay na walang mga selula ng tumor. Ito ay napansin sa pamamagitan ng palpation (palpation) o sa mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik. Maaaring sinamahan ng matagal na kalubhaan sa tamang hypochondrium, na hindi nauugnay sa pagkain.
    • Salivary glandula (sclerosing sialadenitis) - pamamaga ng mga glandula ng salivary na may kapalit ng normal na tisyu na may peklat na tisyu. Mga pagpapakita:
      • tuyong bibig
      • sakit sa salvary glandula,
      • kahirapan sa paglunok, paghinga, at pagsasalita dahil sa tuyong bibig.

Ayon sa larawan sa kasaysayan(ang mga pagbabago sa istraktura ng pancreas na ipinahayag sa ilalim ng mikroskopyo) dalawang uri ng autoimmune pancreatitis ay nakikilala:

  • 1 urilymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis,
  • Uri ng 2 - idiopathic duct-concentric pancreatitis na may mga butil na butil ng butil ng butil.

Ang mga pagkakaiba sa pagitan ng mga pagpipiliang ito ay lamang ng histological (iyon ay, ipinahayag ng pagsusuri sa histological - pag-aaral ng mga piraso ng isang organ sa ilalim ng isang mikroskopyo).

Depende sa pagkakaroon ng iba pang mga sakit sa autoimmune (bumubuo kapag ang iba't ibang mga organo ay nasira ng mga puwersa ng kanilang sariling kaligtasan sa sakit - ang sistema ng mga panlaban sa katawan) mayroong dalawang uri ng autoimmune pancreatitis:

  • nakahiwalay na autoimmune pancreatitis - bubuo sa isang pasyente na walang iba pang mga sakit sa autoimmune,
  • autoimmune pancreatitis syndrome - bubuo sa isang pasyente na may iba pang mga sakit sa autoimmune.

Depende sa lokalisasyon (lokasyon) ng lesyon makilala

  • nagkakalat ng hugis (pinsala sa buong pancreas)
  • focal form (pinsala sa ilang mga seksyon ng pancreas, kadalasan ang ulo nito, kapag nakatulong, ito ay kahawig ng cancer (malignant tumor) ng pancreas).

Ang isang gastroenterologist ay makakatulong sa paggamot ng sakit

Paggamot ng Autoimmune Pancreatitis

Sa mga bihirang kaso, nangyayari ang pagpapagaling sa sarili (iyon ay, nang walang paggamit ng mga gamot).

Ang mga pangunahing kaalaman sa paggamot ng autoimmune pancreatitis.

  • Diet therapy.
    • Diet No. 5 - kumakain ng 5-6 beses sa isang araw, hindi kasama ang maanghang, mataba, pinirito, pinausukan, magaspang (mayaman sa hibla - mahirap na digest ang bahagi ng mga halaman) mga pagkain mula sa diyeta, naglilimita sa sodium chloride hanggang 3 gramo bawat araw. Ang pagkain ay dapat maglaman ng sapat na bitamina, calcium at posporus (halimbawa, isda, pinakuluang karne, sopas sa sabaw ng gulay, mga produkto ng pagawaan ng gatas ng katamtamang taba na nilalaman, atbp.). Ang layunin ng diyeta na ito ay upang mabawasan ang pagkarga sa pancreas.
    • Sa pag-unlad ng diabetes mellitus (isang paglabag sa metabolismo ng karbohidrat - sugars) bilang isang paghahayag ng autoimmune pancreatitis, ang pagkonsumo ng asukal ay dapat na mahigpit na limitado, maaari mong palitan ito ng mga sweetener.
    • Sa pagbuo ng diyabetis, mayroong isang mataas na peligro ng hypoglycemia (isang matalim na pagbagsak sa mga antas ng dugo ng glucose (simpleng karbohidrat), na sinamahan ng kapansanan sa kamalayan). Samakatuwid, ang pasyente ay dapat magkaroon ng matamis na pagkain (buko ng asukal o Matamis) kasama niya upang maibalik ang mga antas ng glucose sa dugo.
  • Konserbatibong (hindi kirurhiko) na paggamot.
    • Glucocorticoids (synthetic analogues ng mga hormones ng adrenal cortex) - ang paggamit ng mga gamot na ito ay ang batayan ng paggamot. Karamihan sa mga pasyente ay nangangailangan ng glucocorticoids sa loob ng ilang linggo. Ang ilang mga pasyente ay maaaring mangailangan ng matagal na paggamit ng mga maliliit na dosis ng mga gamot na ito.
    • Mga immunosuppressant - isang pangkat ng mga gamot na pinipigilan ang labis na aktibidad ng immune system (ang mga panlaban ng katawan), na pumipinsala sa sarili nitong mga organo. Ginagamit ang mga immunosuppressant kung ang mga glucocorticoid ay hindi epektibo o hindi magagamit (halimbawa, sa pagbuo ng mga komplikasyon).
    • Ang mga antispasmodics (mga gamot na nagpapahinga sa makinis na kalamnan ng mga panloob na organo at mga daluyan ng dugo) ay ginagamit upang gamutin ang sakit na nangyayari kapag ang mga ducts ng pancreas ay makitid.
    • Ang mga pancreatic enzymes ay ginagamit upang mapabuti ang panunaw ng pagkain.
    • Ang mga paghahanda ng Ursodeoxycholic acid ay ginagamit upang mapabuti ang pag-agos ng apdo at ibalik ang mga selula ng atay.
    • Ang mga inhibitor ng proton pump (mga gamot na binabawasan ang paggawa ng hydrochloric acid ng tiyan) ay ginagamit upang maibalik ang ibabaw ng tiyan sa pagkakaroon ng pinsala.
    • Ang simple (maikli) na insulin (isang solusyon ng insulin ng insulin nang walang mga espesyal na additives na nagdaragdag ng tagal ng pagkilos nito) ay karaniwang ginagamit upang gawing normal ang glucose ng dugo sa pagbuo ng diabetes mellitus.
    • Ang mga matagal na kumikilos na insulins (mga solusyon sa hormone ng insulin na may mga espesyal na additives na nagpapabagal sa pagsipsip nito) ay maaaring magamit upang gawing normal ang mga antas ng glucose ng dugo sa pagbuo ng diabetes mellitus.
  • Paggamot sa kirurhiko. Ang Surgical decompression (pagpapanumbalik ng normal na lumen) ng mga pancreatic ducts at bile ducts ay ginagamit para sa makabuluhang pagdidikit ng mga ducts, na hindi maaaring gamutin sa mga glucocorticoids. Ang pag-upo ng mga ducts ay mas kanais-nais (pagpapakilala sa pag-ikot ng duct ng stent - isang mesh frame na pinalawak ang lumen), dahil ang operasyong ito ay kadalasang madaling pinahintulutan ng mga pasyente.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Mga komplikasyon ng autoimmune pancreatitis.

  • Nawawalang pagsipsip ng mga sustansya sa mga bituka.
    • Kakulangan sa protina (isang kondisyon na bubuo bilang isang resulta ng isang pagbawas o pagtigil ng paggamit ng protina).
    • Ang hypovitaminosis (kakulangan ng mga bitamina sa katawan), lalo na ang natutunaw na taba (A, D, E, K).
    • Ang pagbaba ng timbang hanggang sa cachexia (isang estado ng malalim na pagkapagod at kahinaan ng katawan).
  • Mga paglabag sa balanse ng tubig-electrolyte sa katawan.
    • Uhaw.
    • Pamamaga.
    • Pag-aalis ng tubig (tuyong balat at mauhog lamad).
    • Mga cramp (paroxysmal involuntary muscle contraction).
  • Subhepatic jaundice - pagdidilaw ng balat, nakikitang mauhog lamad at biological fluid (halimbawa, laway, lacrimal fluid, atbp) dahil sa isang paglabag sa pag-agos ng apdo.
  • Nakakahawang komplikasyon:
    • nagpapaalab na infiltrates (isang pagtaas sa dami at density ng ilang mga bahagi ng organ dahil sa pag-iipon ng mga hindi pangkaraniwang mga cell sa kanila - halimbawa, mga microorganism, mga selula ng dugo, atbp.) ng mga pancreas,
    • purulent cholangitis (pamamaga ng mga dile ng apdo),
    • sepsis (pagkalason sa dugo - isang sakit na dulot ng pagkakaroon ng dugo ng mga pathogens at ang kanilang mga lason (mga produktong basura)),
    • peritonitis - pamamaga ng peritoneum (ang lamad na naglalagay ng panloob na ibabaw ng lukab ng tiyan at sumasaklaw sa mga organo na matatagpuan dito).
  • Ang pagguho (mababaw na mga depekto) at mga ulser (malalim na mga depekto) ng iba't ibang mga seksyon ng digestive tract (esophagus, tiyan, bituka).
  • Subhepatic portal hypertension (nadagdagan ang presyon sa portal vein system (isang daluyan na nagdadala ng dugo sa atay mula sa mga organo ng tiyan) dahil sa hadlang ng pag-agos ng dugo mula sa atay).
  • Ang talamak na hadlang ng duodenum dahil sa pamamaga at compression ng pinalaki na pancreas.
  • Ang tiyan ischemic syndrome (may kapansanan na daloy ng dugo sa mga organo ng tiyan) bilang isang resulta ng vascular compression.
  • Ang mga pancreatogen ascites (akumulasyon ng libreng likido sa lukab ng tiyan).
  • Ang cancer (isang malignant tumor - isang tumor na lumalaki na may pinsala sa nakapalibot na mga tisyu) ng pancreas.

Ang mga kahihinatnan ng autoimmune pancreatitis.

  • Sa napapanahong, buong paggamot na may isang maikling tagal ng sakit, isang kumpletong pagpapanumbalik ng istraktura at aktibidad ng pancreas ay posible.
  • Sa isang matagal na kurso ng sakit, ang mga pagbabago sa cicatricial sa pancreas ay humantong sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa istraktura at aktibidad nito, ngunit kahit na sa mga pasyente na ito, pinapayagan ng buong paggamot na itigil ang pag-unlad (karagdagang pag-unlad) ng proseso.

Pagtatayamay autoimmune pancreatitis depende sa kalubhaan ng mga komplikasyon na nauugnay sa mga sakit na autoimmune (pinsala sa iyong sariling mga organo ng immune system - ang mga panlaban ng katawan) at diabetes mellitus (karamdaman sa metabolismo ng karbohidrat).

Pangkalahatang impormasyon

Bagaman ang autoimmune pancreatitis ay itinuturing na isang bihirang sakit, ang bahagi nito sa istraktura ng talamak na pamamaga ng pancreatic ay umaabot sa 4-6%. Ang paglaganap ng sakit ay hindi lalampas sa 0,0008%. Ang patolohiya ay unang inilarawan ng Pranses na clinician na si G. Sarles noong 1961. Ang sakit ay kinilala bilang isang hiwalay na nosological unit noong 2001 pagkatapos ng pag-unlad ng pag-uuri ng etiological ng TIGAR-O pancreatitis. Ang pagkasira ng Autoimmune sa pancreatic gland sa mga kalalakihan ay napansin 2-5 beses nang mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Umabot sa 85% ng mga pasyente ang nagkasakit pagkatapos ng 50 taon. Ang sakit ay madalas na pinagsama sa rheumatoid arthritis, retroperitoneal fibrosis, sclerosing cholangitis at iba pang mga proseso ng autoimmune.

Ang etiology ng autoimmune pancreatitis ay hindi naitatag. Karaniwan, ang sakit ay nasuri sa pamamagitan ng pagbubukod kapag nakita ang mga uri ng immunoglobulin ng G4 at ang kawalan ng iba pang mga posibleng sanhi ng pinsala sa pancreatic. Kinikilala ng mga espesyalista sa larangan ng klinikal na gastroenterology ang nangungunang papel ng namamana na pasanin, sa kurso ng mga medikal na pag-aaral ng genetic na samahan ng proseso ng autoimmune kasama ang mga serotyp HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57 ay itinatag. Mula sa dugo ng mga pasyente nakahiwalay ang protina ng whey na may timbang na 13.1 kDa, na kung saan ay itinuturing na isang tiyak na antigen.

Ang mga potensyal na autoantigens ay carbonic anhydrase na naroroon sa mga tisyu ng mga organo ng digestive, bronchial tree at distal renal tubules, lactoferrin, napansin sa pancreatic acini, bronchial at gastric glands, mga sangkap ng cell nuclei at makinis na mga fibers ng kalamnan, isang pancreatic trypsinogen inhibitor. Ang sensitization ng cross na may mga nakakahawang ahente ay hindi pinasiyahan - molekular na paggaya sa pagitan ng mga antibodies sa Helicobacteriosis pathogen protein at plasminogen-binding protein ay napansin.

Ang nagganyak na mekanismo ng mga pagbabago sa pancreatic gland at iba pang mga sensitibong organo ay ang koneksyon ng serum Ig G4 na may mga autoantigens ng mga acinar cells, normal na mga epithelial cells ng pancreatic, apdo, salivary ducts, atbp. Ang antigenic pinsala ay sinamahan ng isang paglabag sa apoptosis ng mga cellular na elemento ng immune system. Ang pangunahing link sa pathogenesis ng autoimmune pancreatitis ay ang akumulasyon ng patuloy na aktibo na T at B lymphocytes, neutrophils at eosinophils sa nag-uugnay na tisyu, na naghihimok ng mga proseso ng fibrosclerotic.

Ang isang pagsusuri sa cytological sa pancreatic stroma ay nagpapakita ng mga palatandaan ng fibrosis at sclerosis sa kawalan ng mga pseudocyst at calculi. Dahil sa lymphoplasmacytic, neutrophilic, at eosinophilic infiltration, ang mga dingding ng duct ay masikip, paliitin, at nahati sa mahabang panahon ng proseso ng autoimmune. Ang pagkalat ng nagpapaalab na paglusot sa lobulula ng pancreas ay humantong sa pagkawala ng istraktura ng lobular ng organ at madalas na sinamahan ng phlebitis. Tulad ng iba pang mga variant ng talamak na pancreatitis, posible ang pagkakalkula ng parenchyma at stroma.

Pag-uuri

Kapag ang pagratipika ng mga form ng autoimmune pancreatitis, ang pagkalat ng proseso ng fibro-sclerotic, ang pagkakaroon ng mga magkakasunod na sugat ng iba pang mga organo, at ang mga tampok na morphological ng pamamaga ay isinasaalang-alang. Sa focal variant ng sakit, ang mga indibidwal na seksyon ng pancreatic parenchyma, pangunahin ang pinuno ng organ, ay nasira. Karaniwan, hindi bababa sa 1/3 ng glandula ang apektado (segmental form ng pancreatitis). Para sa isang nagkakalat na anyo ng patolohiya, ang paglahok ng buong organ ay katangian.

Sa kawalan ng iba pang mga sakit na autoimmune, ang pancreatitis ay tinatawag na nakahiwalay. Sa kaso ng mga sistematikong sugat ng maraming mga organo, nagsasalita sila ng pamamaga ng sindromic autoimmune pancreatic. Dahil sa larawan sa kasaysayan, ang dalawang pangunahing variant ng sakit ay nakikilala, ang bawat isa ay naiiba sa mga katangian na klinikal na tampok:

  • Lymphoplasmacytic-sclerosing form ng pancreatitis. Ang paglusot sa pamamagitan ng mga cell na gumagawa ng immunoglobulin, minarkahan ang stromal fibrosis ng organ at mapapawi ang phlebitis na namamayani. Pinagsama sa patolohiya ng autoimmune na nauugnay sa IgG4. Ang isang pag-relapsing course na may pag-unlad ng sclerotic na pagbabago ay katangian.
  • Ductal-concentric idiopathic pancreatitis. Ang Morolohikal na pagpapakita mismo bilang neutrophilic paglusot sa mga kumpol ng cell na kahawig ng mga microabscesses. Ang Phlebitis at fibrosis ay hindi gaanong binibigkas. Ang mga antas ng Serum IgG4 ay karaniwang normal. Sa 30% ng mga kaso, nauugnay ito sa ulcerative colitis. Nagpapatuloy ito nang hindi muling ibalik. Ito ay nangyayari 3.5-4 beses na hindi gaanong madalas.

Sintomas ng autoimmune pancreatitis

Ang klinikal na larawan ng sakit ay naiiba sa karaniwang pamamaga ng pancreas. Sa variant ng autoimmune ng pinsala sa organ, ang sakit ay hindi gaanong matindi, mapurol, na hindi nauugnay sa mga pagkakamali sa diyeta. Ang sindrom ng sakit ay bubuo sa kalahati lamang ng mga pasyente. Ang isa pang mahalagang sintomas ng autoimmune pancreatitis ay nakahahadlang na paninilaw ng balat, na nangyayari sa average sa 60-80% ng mga pasyente at nahayag sa pamamagitan ng icteric staining ng balat at sclera, pangangati ng balat, at pagkawalan ng kulay ng feces.

Ang patolohiya ng Autoimmune pancreatic ay madalas na sinamahan ng mga dyspeptic disorder: pagduduwal, isang pagbabago sa likas na katangian ng dumi ng tao (profuse fetid stool ng isang kulay-abo na kulay). Sa pag-unlad ng sakit, nangyayari ang malabsorption at kakulangan sa nutrisyon, na kung saan ay nahayag sa pamamagitan ng pagbawas sa bigat ng katawan ng pasyente, walang protina na edema ng mukha at mas mababang mga paa't kamay. Sa mga huling yugto ng pancreatitis, isang patuloy na pagkauhaw ang bubuo, polyuria (sintomas ng kapansanan na metabolismo ng glucose).

Pagtataya at Pag-iwas

Ang kinalabasan ng sakit ay nakasalalay sa antas ng pinsala sa tisyu, ang kalubhaan ng mga komplikasyon. Kahit na pinapayagan ng steroid therapy na makamit ang pagpapatawad sa higit sa 90% ng mga pasyente, ang pagbabala ng autoimmune pancreatitis ay medyo mahirap, sa ilang mga pasyente ay may hindi maiiwasang pagbawas sa mga endocrine at exocrine organ function. Dahil sa hindi sapat na pinag-aralan na mekanismo ng etiopathogenetic, ang mga tiyak na hakbang sa pag-iwas ay hindi nabuo. Upang maiwasan ang mga komplikasyon, mahalagang kilalanin at gamutin ang mga sakit na autoimmune ng digestive tract sa isang napapanahong paraan.

Panoorin ang video: Autoimmune Pancreatitis (Abril 2024).

Iwanan Ang Iyong Komento