Diabetes insipidus - ano ito, palatandaan, sintomas sa kababaihan at kalalakihan, paggamot, pagbabala

Diabetes insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Mga Sakitdb	3639
Medlineplus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Mesh	D003919

Diabetes insipidus (diabetes mellitus, diabetes insipidus syndrome, lat. ang diabetes insipidus) ay isang bihirang sakit (humigit-kumulang 3 bawat 100,000) na nauugnay sa kapansanan ng pag-andar ng hypothalamus o pituitary gland, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyuria (excretion ng 6-15 litro ng ihi bawat araw) at polydipsia (pagkauhaw).

Ang Diabetes insipidus ay isang talamak na sakit na nangyayari sa parehong mga kasarian sa kapwa mga matatanda at bata. Kadalasan, ang mga kabataan ay nagkasakit - mula 18 hanggang 25 taong gulang. Ang mga kaso ng sakit ng mga bata sa unang taon ng buhay ay kilala (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiolohiya

Ang mga selulang neurosecretory ng hypothalamus ay nag-regulate sa paggawa ng oxytocin at vasopressin (antidiuretic hormone). Ang huli ay responsable para sa regulasyon ng reabsorption ng tubig sa mga malalayong nealron ng bato. Ang mga hormones na ito ay nag-iipon sa posterior lobe ng pituitary gland (neurohypophysis), mula sa kung saan ito pinalabas sa dugo kung kinakailangan. Sa isang kakulangan ng vasopressin sa dugo, nangyayari ang isang paglabag sa pagsipsip ng tubig. Ang kinahinatnan nito ay ang polyuria (labis na pag-ihi), na kung saan ay isang sintomas din ng diyabetis.

Pag-edit ng heolohiya |Ano ang diabetes na insipidus?

Ang diabetes insipidus ay isang talamak na sakit ng hypothalamic-pituitary system na bubuo dahil sa isang kakulangan sa katawan ng hormon vasopressin, o antidiuretic hormone (ADH), ang pangunahing mga pagpapakita kung saan ang paglabas ng malaking dami ng ihi na may mababang density.

Ang sakit ay maaaring magsimula bigla o umunlad nang paunti-unti. Ang pangunahing sintomas ng diabetes insipidus ay nadagdagan ang pagkauhaw at madalas na pag-ihi.

Sa kabila ng katotohanan na mayroong dalawang magkatulad na uri ng sakit na pangalan - diabetes at diabetes insipidus, ang mga ito ay dalawang ganap na magkakaibang sakit, ngunit ang mga sintomas ay bahagyang nagkakasabay. Nagkaisa lamang sila sa pamamagitan ng ilang magkatulad na mga palatandaan, ngunit ang mga sakit ay sanhi ng ganap na magkakaibang mga karamdaman sa katawan.

Ang katawan ay may isang kumplikadong sistema para sa pagbabalanse ng dami at komposisyon ng likido. Ang mga bato, na nag-aalis ng labis na likido mula sa katawan, ay bumubuo ng ihi, na naipon sa pantog. Kapag bumababa ang pagkonsumo ng tubig o may pagkawala ng tubig (labis na pagpapawis, pagtatae), ang mga bato ay gagawa ng mas kaunting ihi upang mapanatili ang likido sa katawan.

Ang hypothalamus ay bahagi ng utak na responsable sa pag-regulate ng buong endocrine system ng katawan at gumagawa ng antidiuretic hormone (ADH), na tinatawag ding vasopressin.

Sa diabetes insipidus, lahat ng na-filter ay pinalabas mula sa katawan. Ito ay lumiliko ng litro at kahit na sampu-sampung litro bawat araw. Naturally, ang prosesong ito ay bumubuo ng isang malakas na uhaw. Ang isang taong may sakit ay pinipilit na uminom ng maraming likido upang kahit papaano ay bumubuo para sa kakulangan nito sa katawan.

Ang Diabetes insipidus ay isang bihirang endocrinopathy, bubuo ng anuman ang kasarian at pangkat ng edad ng mga pasyente, mas madalas sa mga taong 20-40 taong gulang. Sa bawat ika-5 kaso, ang diabetes insipidus ay bubuo bilang isang komplikasyon ng interbensyon ng neurosurgical.

Sa mga bata, ang diabetes insipidus ay karaniwang congenital, kahit na ang diagnosis nito ay maaaring mangyari sa huli - pagkatapos ng 20 taon. Sa mga may sapat na gulang, ang isang nakuha na porma ng sakit ay mas madalas na masuri.

Neurogenic diabetes insipidus

Neurogenic diabetes insipidus (gitnang). Bumubuo ito bilang isang resulta ng mga pagbabago sa pathological sa sistema ng nerbiyos, lalo na, sa hypothalamus o ang posterior pituitary gland. Bilang isang patakaran, ang sanhi ng sakit sa kasong ito ay mga operasyon upang ganap o bahagyang alisin ang pituitary gland, ang infiltrative pathology ng lugar na ito (hemochromatosis, sarcoidosis), trauma o mga pagbabago sa nagpapaalab na likas na katangian.

Kaugnay nito, ang gitnang uri ng diabetes insipidus ay nahahati sa:

• idiopathic - isang namamana na uri ng sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbawas sa synt synthes ng ADH,
• sintomas - bubuo laban sa background ng iba pang mga pathologies. Maaari itong parehong makuha (bubuo sa panahon ng buhay), halimbawa, dahil sa pinsala sa utak, ang pagbuo ng isang tumor. O congenital (na may mga mutation ng gene).

Sa matagal na kasalukuyang gitnang diyabetis insipidus, ang pasyente ay bubuo ng kawalan ng timbang sa bato sa artipisyal na pangangasiwa ng antidiuretic hormone. Samakatuwid, ang mas maagang paggamot sa diabetes insipidus ng form na ito ay nagsimula, mas kanais-nais ang pagbabala.

Renal diabetes insipidus

Ano ito Ang Renal o nephrogenic ND - ay nauugnay sa isang nabawasan na sensitivity ng kidney tissue sa mga epekto ng vasopressin. Ang ganitong uri ng sakit ay hindi gaanong karaniwan. Ang sanhi ng patolohiya ay nagiging alinman sa kahinaan ng istruktura ng mga nephrons, o ang paglaban ng mga reseptor ng bato sa vasopressin. Ang malubhang diabetes ay maaaring maging congenital, at maaaring mangyari bilang isang resulta ng pagkasira ng mga selula ng bato sa ilalim ng impluwensya ng mga gamot.

Minsan ang isang pangatlong uri ng diabetes insipidus, na nakakaapekto sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis, ay nakikilala din. Ito ay isang halip bihirang pangyayari. Ito ay nangyayari dahil sa pagkawasak ng mga hormone ng mga enzymes ng nabuo na inunan. Pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol, ang uri na ito ay pumasa.

Ang nakuha na pantao diabetes insipidus sa mga may sapat na gulang ay bubuo bilang isang resulta ng kabiguan ng bato ng iba't ibang etiologies, matagal na therapy na may paghahanda ng lithium, hypercalcemia, atbp.

Ang diyabetis insipidus ay bubuo kapag ang kakulangan ng vasopressin antidiuretic hormone (ADH) - kamag-anak o ganap. Ang ADH ay gumagawa ng hypothalamus at nagsasagawa ito ng iba't ibang mga pag-andar, kabilang ang nakakaapekto sa normal na paggana ng sistema ng ihi.

Ang diyabetes mellitus ay hindi isang namamana na sakit, ngunit ang ilang mga autosomal recessive na minana ng mga syndromes (halimbawa, ang sakit na Wolfram, kumpleto o hindi kumpleto na diabetes insipidus) ay bahagi ng klinika, na nagpapahiwatig ng isang genetic mutation.

Ang mga kadahilanan na naghahatid sa pagbuo ng patolohiya na ito ay:

• nakakahawang sakit, lalo na ang viral,
• mga bukol ng utak (meningioma, craniopharyngioma),
• metastases sa lugar ng hypothalamus ng labis na utak na lokalisasyon ng utak (karaniwang brongkodogeniko - nagmula sa mga tisyu ng bronchi, at kanser sa suso),
• pinsala sa bungo
• pagkakalumbay
• genetic predisposition.

Sa idiopathic form ng diabetes insipidus sa katawan ng pasyente, nang walang maliwanag na kadahilanan, ang mga antibodies ay ginawa na sumisira sa mga selula na gumagawa ng antidiuretic hormone.

Ang malubhang diyabetis na insipidus (form ng bato) ay nangyayari bilang isang resulta ng pagkalasing ng katawan na may mga kemikal, karamdaman o nakaraang mga sakit ng bato at sistema ng ihi (pagkabigo ng bato, hypercalcinosis, amyloidosis, glomerulonephritis).

Sintomas ng diabetes insipidus sa mga may sapat na gulang

Ang sakit ay nangyayari nang pantay sa mga kalalakihan at kababaihan, sa anumang edad, mas madalas sa edad na 20-40 taon. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng sakit na ito ay depende sa antas ng kakulangan ng vasopressin. Sa isang bahagyang kakulangan sa hormone, maaaring maalis ang mga sintomas ng klinikal, hindi binibigkas. Minsan ang mga unang sintomas ng diabetes insipidus ay lilitaw sa mga taong kulang sa pag-inom - paglalakbay, paglalakad, paglalakbay, at pagkuha ng mga corticosteroids.

Ang mga pangunahing sintomas na lilitaw kasama ang diabetes insipidus ay kasama ang sumusunod:

• labis na pag-ihi (hanggang sa 3-15 litro ng ihi bawat araw),
• ang pangunahing dami ng pag-ihi ay nangyayari sa gabi,
• uhaw at nadagdagan ang paggamit ng likido,
• tuyong balat, pagduduwal at pagsusuka, cramp,
• mga karamdaman sa kaisipan (hindi pagkakatulog, kakayahang pang-emosyonal, nabawasan ang aktibidad sa pag-iisip).

Kahit na ang pasyente ay limitado sa paggamit ng likido, ang ihi ay pa rin mapapalabas sa maraming dami, na hahantong sa pangkalahatang pag-aalis ng tubig sa katawan.

Bilang karagdagan sa mga karaniwang sintomas, mayroong isang bilang ng mga indibidwal na sintomas na nangyayari sa mga pasyente ng iba't ibang kasarian at edad:

Mga komplikasyon

Ang panganib ng diabetes insipidus ay ang panganib ng pagbuo ng pag-aalis ng tubig sa katawan, na nangyayari sa mga sitwasyong iyon kung saan ang pagkawala ng urine fluid mula sa katawan ay hindi sapat na bayad. Para sa pag-aalis ng tubig, ang mga katangian na pagpapakita ay:

• pangkalahatang kahinaan at tachycardia,
• pagsusuka
• sakit sa isip.

Ang pagkalumbay ng dugo, sakit sa neurological at hypotension, na maaaring maabot ang isang estado ng pagbagsak, ay nabanggit din. Kapansin-pansin na kahit na ang matinding pag-aalis ng tubig ay sinamahan ng pagpapanatili ng polyuria.

Diagnostics

Ang doktor na tumatalakay sa naturang mga pathologies ay isang endocrinologist. Kung naramdaman mo ang karamihan sa mga sintomas ng sakit na ito, pagkatapos ang unang bagay ay ang pumunta sa endocrinologist.

Sa unang pagbisita, ang doktor ay magsasagawa ng "pakikipanayam". Ito ay magpapaalam sa iyo kung magkano ang tubig na inumin ng isang babae bawat araw, kung may mga problema sa panregla cycle, pag-ihi, mayroon siyang mga endocrine pathologies, tumor, atbp.

Sa mga karaniwang kaso, ang diagnosis ng diabetes insipidus ay hindi mahirap at batay sa:

• matinding pagkauhaw
• ang dami ng pang-araw-araw na ihi ay higit sa 3 litro bawat araw
• plasma hyperosmolality (higit sa 290 mosm / kg, depende sa paggamit ng likido)
• mataas na sodium
• hypoosmolality ng ihi (100-200 mosm / kg)
• may mababang kamag-anak na density ng ihi (Sinusuri ng Laboratory diagnosis ng diabetes insipidus:

• nagsasagawa ng Zimnitsky test - isang tumpak na pagkalkula ng pang-araw-araw na maiinom at excreted fluid,
• pagsusuri sa ultrasound ng mga bato,
• X-ray na pagsusuri sa bungo,
• pinagsama tomography ng utak,
• echoencephalography,
• excretory urography,
• detalyadong biochemical analysis ng dugo: pagpapasiya ng dami ng sodium, potassium, creatinine, urea, glucose ions.

Ang diagnosis ng diabetes insipidus ay nakumpirma batay sa data ng laboratoryo:

• mababang pag-ihi ng ihi,
• mataas na antas ng osmolarity ng plasma ng dugo,
• mababang kamag-anak na density ng ihi
• mataas na sodium sa dugo.

Matapos kumpirmahin ang diagnosis at matukoy ang uri ng diabetes insipidus, inireseta ang isang therapy upang maalis ang sanhi na sanhi nito - ang mga bukol ay tinanggal, ang pinagbabatayan na sakit ay ginagamot, at ang mga kahihinatnan ng mga pinsala sa utak ay tinanggal.

Upang mabayaran ang kinakailangang halaga ng antidiuretic hormone para sa lahat ng uri ng sakit, ang desmopressin (isang synthetic analogue ng hormone) ay inireseta. Inilapat ito sa pamamagitan ng instillation sa ilong ng ilong.

Sa ngayon, ang mga paghahanda sa Desmopressin ay malawakang ginagamit upang mabayaran ang gitnang diabetes na insipidus. Ginagawa ito sa 2 mga form: patak para sa intranasal administration - Adiuretin at ang tablet form ng Minirin.

Kasama rin sa mga rekomendasyong klinikal ang paggamit ng mga gamot tulad ng carbamazepine at chlorpropamide upang pasiglahin ang paggawa ng hormon ng katawan. Dahil ang sobrang pag-ihi ng ihi ay humahantong sa pag-aalis ng tubig, ang asin ay ibinibigay sa pasyente upang maibalik ang balanse ng tubig-asin.

Sa paggamot ng diabetes insipidus, ang mga gamot na nakakaapekto sa sistema ng nerbiyos ay maaari ding inireseta (halimbawa, Valerian, Bromine). Kasama sa Nephrogenic diabetes ang appointment ng mga anti-namumula na gamot at thiazide diuretics.

Ang isang mahalagang bahagi ng paggamot ng diabetes insipidus ay ang pagwawasto ng balanse ng tubig-asin sa pamamagitan ng pagbubuhos ng isang malaking dami ng mga solusyon sa asin. Upang epektibong mabawasan ang diuresis, inirerekumenda ang sulfonamide diuretics.

Kaya, ang diabetes insipidus ay ang resulta ng isang kakulangan ng antidiuretic hormone sa katawan ng tao para sa iba't ibang mga kadahilanan. Gayunpaman, pinahihintulutan ka ng modernong gamot na magbayad para sa disbenteng ito sa tulong ng kapalit na therapy na may sintetikong analogue ng hormone.

Ang karampatang therapy ay nagbabalik ng isang taong may sakit sa isang buong buhay. Hindi ito matatawag na isang kumpletong pagbawi sa literal na kahulugan ng salita, gayunpaman, sa kasong ito, ang estado ng kalusugan ay malapit sa normal.

Nutrisyon at diyeta para sa diabetes insipidus

Ang pangunahing layunin ng therapy sa diyeta ay upang mabawasan ang pag-ihi, at bilang karagdagan, lagyan muli ang katawan ng mga reserbang bitamina at mineral na "nawala" dahil sa madalas na pag-ihi.

Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay ng kagustuhan sa pagluluto sa eksaktong mga paraan:

• pakuluan
• para sa isang mag-asawa
• nilagang pagkain sa isang kasirola na may langis ng oliba at tubig,
• maghurno sa oven, mas mabuti sa manggas, para sa kaligtasan ng lahat ng mga nutrisyon,
• sa isang mabagal na kusinilya, maliban sa mode na "magprito".

Kapag ang isang tao ay may diabetes insipidus, dapat ibukod ang diyeta sa mga kategorya ng mga pagkaing nagpapataas ng uhaw, halimbawa, mga Matamis, pritong pagkain, pampalasa at panimpla, alkohol.

Ang diyeta ay batay sa mga sumusunod na prinsipyo:

• bawasan ang dami ng natupok na protina, iniiwan ang pamantayan ng mga karbohidrat at taba,
• bawasan ang konsentrasyon ng asin, binabawasan ang paggamit nito sa 5 g bawat araw,
• ang pagkain ay dapat na higit sa lahat ng mga prutas at gulay,
• upang pawiin ang iyong uhaw, gumamit ng natural na mga juice, inumin ng prutas at inumin ng prutas,
• kumain ka lang ng karne,
• isama ang isda at pagkaing-dagat, itlog ng itlog,
• kumuha ng langis ng isda at posporus,
• kumain ng madalas sa maliit na bahagi.

Halimbawang menu para sa araw:

• unang almusal - omelet (steamed) ng 1.5 itlog, vinaigrette (na may langis ng gulay), tsaa na may lemon,
• tanghalian - inihaw na mansanas, halaya,
• tanghalian - sopas ng gulay, pinakuluang karne, nilagang beets, inuming lemon,
• hapon ng hapon - sabaw ng ligaw na rosas, jam,
• hapunan - pinakuluang isda, pinakuluang patatas, kulay-gatas, tsaa na may lemon.

Ang isang napakaraming inumin ay kinakailangan - dahil ang katawan ay nawalan ng maraming tubig sa panahon ng pag-aalis ng tubig at kailangan itong mabayaran.

Mga remedyo ng katutubong

Bago gumamit ng katutubong remedyong para sa diabetes insipidus, tiyaking kumunsulta sa isang endocrinologist, sapagkat posible ang mga kontraindikasyon.

1. Dalawampung gramo ng pinatuyong inflorescences ng elderberry ay ibinuhos sa isang baso ng sobrang init na tubig, at ang nagreresultang sabaw ay na-infuse sa loob ng isang oras. Ang nagresultang komposisyon ay halo-halong may isang kutsara ng pulot at natupok ng tatlong beses araw-araw.
2. Upang higit na mapupuksa ang pagkauhaw at mabawasan ang pag-aalis ng ihi, kinakailangan upang gamutin ang pagbagsak ng burdock a. Upang ihanda ang produkto, kailangan mo ng 60 gramo ng ugat ng halaman na ito, na kailangan mong gilingin hangga't maaari, ilagay sa isang litro na thermos at ibuhos ang tubig na kumukulo sa buong dami. Ipilit ang ugat ng burdock hanggang sa umaga, pagkatapos na ang gamot ay ininom ng 3 beses sa isang araw sa kalahati ng isang baso.
3. Pagbubuhos ng motherwort mula sa diabetes insipidus. Mga sangkap: motherwort (1 bahagi), valerian root (1 bahagi), hop cones (1 bahagi), rose hips at mint (1 bahagi), kumukulong tubig (250 ml.). Ang lahat ng mga herbal na sangkap ay halo-halong at lubusan. Kumuha ng 1 kutsara ng pinaghalong at ibuhos ang tubig na kumukulo. Ipilit ang oras. Kumuha ng halaga ng 70 - 80 ml. bago matulog. Pakinabang: ang pagbubuhos ay nagpapaginhawa sa katawan, nagpapaginhawa sa inis, nagpapabuti sa pagtulog.
4. Upang mabawasan ang uhaw at ibalik ang balanse sa katawan, maaari mong gamitin ang mga infused dahon ng walnut. Ang mga batang dahon ng halaman na ito ay nakolekta, tuyo at durog. Pagkatapos nito, isang kutsarita ng tuyong bagay ang niluluto ng isang baso (250 mililitro) ng tubig na kumukulo. Labinlimang minuto ang lumipas, ang nagreresultang sabaw ay maaaring kainin tulad ng regular na tsaa.
5. Ang isang koleksyon ng iba't ibang mga halaman ay makakatulong din sa pagtagumpayan ang sakit: fennel motherwort, valerian, fennel, caraway seeds. Ang lahat ng mga sangkap ay dapat makuha sa pantay na halaga, halo-halong mabuti. Pagkatapos nito, ang isang kutsara ng tuyong pinaghalong ay ibinubuhos ng isang baso ng tubig na kumukulo at na-infact hanggang sa ganap na lumalamig ang likido. Kinakailangan na uminom ng gamot sa kalahating baso bago matulog.

Ang diyabetis insipidus, na umuunlad sa panahon ng postoperative o sa panahon ng pagbubuntis, ay mas madalas na lumilipas (lumilipas) sa kalikasan, idiopathic - sa kabaligtaran, tuloy-tuloy. Sa naaangkop na paggamot, walang panganib sa buhay, kahit na ang pagbawi ay bihirang naitala.

Ang pagbawi ng mga pasyente ay sinusunod sa mga kaso ng matagumpay na pag-alis ng mga bukol, tukoy na paggamot sa insipidus ng diabetes ng tuberculosis, malaria, pinagmulan ng syphilitic. Sa wastong appointment ng therapy sa kapalit ng hormon, ang kapansanan ay madalas na nananatiling.

Ang mga pangunahing kaalaman ng pisyolohiya na nauugnay sa paglitaw ng diabetes insipidus

Ang balanse ng tubig sa katawan ay suportado ng tatlong sangkap: ang hormon vasopressin - isang pakiramdam ng uhaw - ang pagganap na estado ng mga bato.
Ang Vasopressin ay nabuo sa hypothalamus, kasama ang mga proseso ng mga selula ng nerbiyos ay ipinapasa sa posterior pituitary gland, kung saan ito nakaipon at pumapasok sa daloy ng dugo bilang tugon sa naaangkop na pagpapasigla. Ang pangunahing epekto ng hormon ay isang pagbawas sa dami ng ihi dahil sa isang pagtaas sa konsentrasyon nito. Ang mga bato ay tumatanggap ng diluted, hindi puro ihi. Ang Vasopressin ay kumikilos nang direkta sa kanila bilang pangunahing target organ: pinatataas nito ang pagkamatagusin ng tubig ng mga tubule. Kinokontrol ng hormone ang dami ng tubig sa katawan, pinatataas ang konsentrasyon ng ihi at binabawasan ang halaga nito sa mga ducts ng bato.
Ang Vasopressin ay mayroon ding bilang ng iba pang mga epekto:

• pinasisigla ang tono ng mga daluyan ng dugo, kabilang ang matris,
• aktibo ang pagkasira ng glycogen sa glucose - glycogenolysis,
• nakikilahok sa pagbuo ng mga molekula ng glucose mula sa mga molekula ng iba pang mga organikong compound sa atay at bahagyang sa cortical na sangkap ng mga bato - gluconeogenesis,
• nakakaapekto sa paggagatas
• nakakaapekto sa mga proseso ng pagsasaulo,
• Pinahuhusay ang dugo,
• nagpapakita ng isang bilang ng mga regulasyon na somatic na katangian.

Ang mga pangunahing pag-andar ng hormon ay ang pagpapanatili ng tubig sa katawan at ang pag-ikid ng mga daluyan ng dugo. Ang produksyon nito ay nasa ilalim ng mahigpit na kontrol. Ang mga maliliit na pagbabago sa konsentrasyon ng electrolytes sa plasma ng dugo ay maaaring madagdagan ang paggawa ng antidiuretic hormone, o pagbawalan ang paglabas nito sa sistematikong sirkulasyon. Gayundin, ang dami ng nagpapalipat-lipat na mga tagapagpahiwatig ng presyon ng dugo at impluwensya sa pagtatago nito. Ang pagpapalabas ng hormone ay nagbabago din sa pagdurugo.

Ang Vasopressin ay ginawa sa panahon ng pisikal na bigay, sobrang pag-init, pagkauhaw, pagkalason ng carbon dioxide, stress, pagduduwal, isang matalim na pagbaba sa mga antas ng glucose ng dugo, anesthesia, kapag paninigarilyo, sa ilalim ng impluwensya ng histamine, ilang mga uri ng psychostimulant.

Ang stimulasyon ng hormone ay nabawasan sa pamamagitan ng pagkilos ng norepinephrine, glucocorticosteroids, atrial natriuretic peptide, alkohol, ilang mga psychotropic na gamot (fluphenazine, haloperidol), antihistamines (diprazine), anticonvulsants (phenytoin, diphenin).

Pag-uuri ng sakit

Mayroong ilang mga anyo ng diabetes insipidus. Ang pinakakaraniwang uri ng sakit ay:

• gitnang (hypothalamic, pituitary, neurogenic, diabetes),
• bato (nephrogenic, vasopressin-resistant),
• pangunahing polydipsia.

Ang iba pang mga uri ng diabetes insipidus ay hindi gaanong karaniwan:

Ang karamihan sa mga kaso ay bata (20 hanggang 30 taong gulang) na kalalakihan at kababaihan. Ang mga bata sa pagkabata ay may functional diabetes insipidus at nauugnay sa kawalang-hanggan ng mekanismo ng konsentrasyon ng mga bato.

Ayon sa kalubha ng kurso, ang ND ay nangyayari sa banayad (hanggang sa 6 - 8 litro ng ihi bawat araw), katamtaman (8 - 14 litro ng ihi) at malubhang, kung saan higit sa 14 litro ng ihi ay pinalabas nang walang paggamot.
Ang patolohiya ay maaaring magmamana at makuha.

Gitnang diabetes insipidus

Ang Central ND ay sanhi ng kapansanan ng synta, transportasyon, o pagtatago ng vasopressin. Nangyayari ito nang mas madalas sa mga kababaihan, inihayag ang sarili sa 20-30 taon. Ang isang sakit ay bubuo kapag ang kakayahan ng neurohypophysis upang mai-secrete ang antidiuretic hormone ay nabawasan ng 85%.
Ang mga uri ng gitnang ND ay ipinapakita sa Talahanayan 1.
Talahanayan 1

Ang namamana (congenital, familial) gitnang diabetes insipidus

Sinusubaybayan ang patolohiya sa maraming henerasyon at maaaring makaapekto sa isang bilang ng mga miyembro ng pamilya. Ang dahilan ay ang mutations na humahantong sa mga pagbabago sa istraktura ng antidiuretic hormone. Ang nasabing patolohiya ay ipinadala ng isang autosomal dominant o autosomal recessive type of mana.
Sa pamamagitan ng isang nangingibabaw na uri ng mana:

• ang paghahatid ng sakit ay nagpapatuloy sa bawat henerasyon, nang walang gaps,
• ang sakit ay pantay na karaniwan sa kapwa lalaki at babae,
• ang mga malusog na magulang ay ipinanganak ang mga malusog na anak, kung ang isa sa mga magulang ay may sakit, ang panganib na magkaroon ng isang may sakit na bata ay halos 50%.

Sa pamamagitan ng isang autosomal na uring muli ng uri ng mana:

• ang isang may sakit na bata ay ipinanganak sa malusog na mga magulang, ang isang may sakit na magulang ay ipinanganak sa malusog na mga anak,
• ang mana ng patolohiya ay ipinahayag nang pahalang - magkasakit ang mga kapatid,
• ang sakit ay hindi matatagpuan sa bawat henerasyon,
• ang mga kababaihan at kalalakihan ay kapwa apektado.

Ang congenital central diabetes insipidus na may isang autosomal na nangingibabaw na uri ng mana ay lilitaw sa mga batang may edad na 1 hanggang 6 na taon. Sa una, ang mabuting pagtatago ng vasopressin ay unti-unting bumababa sa edad. Ang sakit ay bubuo.

Ang sakit ay madalas na nagpapakita ng sarili sa parehong pamilya, ngunit ang kalubhaan nito ay maaaring magkakaiba. Mayroong mga kaso ng kusang-loob na kanais-nais na kinalabasan sa gitnang edad. Ang ganitong uri ng diabetes insipidus ay nauugnay sa mga mutasyon sa gen ng AVP-N.

Ang kakulangan ng vasopressin ay napansin din sa namamana na Wolfram syndrome (DIDMOAD syndrome). Ito ay isang bihirang sakit na neurodegenerative. Ang pagpapakita nito ay hindi laging kumpleto. Ang sindrom na ito ay madalas na gumagawa ng debut sa diabetes mellitus, pagkasayang ng optic nerbiyos sa unang dekada ng buhay, at gitnang ND at pagkabingi sa pangalawa.

Mga uri ng diabetes insipidus

Patuloy na hindi sapat na pera? Ang simpleng amulet na ito ay nagbago sa buhay ng maraming tao!

Mayroong maraming mga uri ng sakit, depende sa mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa pagpapakita ng patolohiya.

Ang mga pangunahing uri, tulad ng diabetes, ay dalawa:

1. Neurogenic form - nangangahulugan na ang sakit ay lumitaw bilang isang resulta ng mga sakit sa utak ng subcortical zone. Ang subspecies na ito ay nagpapahiwatig na ang mga paglabag sa naganap sa hypothalamus, pituitary, o parehong mga lugar sa subcortical zone. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa pagpapalabas ng mga hormone sa dugo, na ginagarantiyahan ang isang normal na pamamahagi ng likido sa mga tisyu.
2. Ang nephropathological o anyo ng bato - ay itinuturing na hindi gaanong karaniwan, bagaman maaari itong magpakita mismo sa maraming iba't ibang mga kadahilanan. Nakahiga ito sa katotohanan na ang mga bato ay apektado, ang kakayahan ng mga organo na ito ay normal na i-filter ang likido ay nabalisa, itinatago lamang ang minimum na talagang labis para sa katawan.
3. May diabetes insipidus sa mga buntis na kababaihan. Nagbibigay ito ng isang mas masahol na pagbabala kumpara sa "normal" na gestational diabetes, sapagkat ipinapahiwatig nito ang mga anomalya na binuo laban sa background ng isang nagbagong katayuan sa hormonal ng isang babae. Kung ang form ng gestational ay dumadaan nang spontaneously, kung gayon ang hindi asukal sa panahon ng pagbubuntis ay nananatili pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol, habang pinatataas ang panganib ng pagbuo ng isang katulad na kondisyon sa sanggol.

Ang mga form sa congenital ay naramdaman ang kanilang sarili sa mga unang buwan pagkatapos ng kapanganakan - ang mga magulang ay nagsisimulang magbayad ng pansin sa katotohanan na ang sanggol ay mukhang dehydrated at madalas na nag-ihi - ngunit maaari ding maganap nang maglaon. Ang lahat ay nakasalalay sa mga sanhi ng ugat at katangian ng pathogenesis.

Mga sanhi ng diabetes insipidus

Ang pag-unlad ng diabetes insipidus, sa isang banda, ay mas mahirap hulaan kaysa sa asukal sa asukal, sa kabilang banda, ipinapakita nito ang sarili lamang sa kaso ng mga malubhang sakit na endocrine na nakakaapekto sa lahat ng mga regulasyon.

Ipinapahiwatig ng mga doktor ang sumusunod na mga kinakailangan para sa sakit:

1. Ang mga bukol ng utak na nakakaapekto sa hypothalamus at pituitary gland. Ang sakit ay maaaring ipakita nang pantay sa isang malignant at benign course.
2. Ang mga metastases ng mga sakit na oncological na matatagpuan sa utak - kumikilos sila ng katulad sa pangunahing pagbuo ng tumor. Ang anumang hindi kanais-nais na epekto sa mga sentro ng hormonal ng tao - ang pituitary at hypothalamus - ay maaaring makapukaw ng isang malaking bilang ng mga karamdaman sa endocrine, kasama. Diabetes insipidus.
3. Paglabag sa supply ng dugo sa utak - muli nating pinag-uusapan ang parehong mga sentro. Ang mga sanhi ng anomalya ay minsan ay namamalagi sa mga kahihinatnan ng isang stroke, ngunit kung minsan ang pag-unlad ng isang mapanganib na patolohiya ay maaaring makapukaw ng isang "hindi nakakapinsalang" sakit bilang osteochondrosis.
4. Ang mga pinsala sa utak ng traumatic ay palaging nagsisilbing isang kadahilanan ng peligro para sa anumang karamdaman na nakakaapekto sa aktibidad ng humoral.
5. Ang mga form ng hereriter - lumilitaw nang maaga, bilang isang panuntunan, sila ay napansin kahit sa yugto ng pagbubuntis ng ina. Mapanganib sa mga tuntunin ng paglitaw ng kabiguan ng bato sa mga sanggol at iba pang malubhang komplikasyon.
6. Mga karamdaman ng mga bato - pagkabigo sa bato, atherosclerosis ng excretory system, pagkalason sa mga paghahanda ng lithium.

Sa pangkalahatan, masasabi na ang mga kinakailangan para sa pagpapaunlad ng diabetes insipidus ay mas seryoso kaysa sa karaniwang anyo ng nabawasan na pagkasensitibo ng glucose. Kung may resistensya sa glucose ang isang tao ay maaaring maging malusog, maliban sa mga gawi sa pagkain, nadagdagan ang timbang ng katawan at iba pang mga katangian, ang diabetes insipidus ay palaging nagpapahiwatig ng matinding pinsala sa utak o bato.

Paggamot para sa diabetes insipidus

Pinakamahusay na paraan gamutin ang diyabetis - pagwawasto ng salik na nakakaimpluwensya sa pag-unlad ng sakit na ito. Ito ay mas isang sindrom kaysa sa isang sakit, iyon ay, kapag ang ugat na sanhi ay tinanggal, ang mga negatibong sintomas ng isang tiyak na patolohiya ay umalis din.

Ang Therapy ay ganap na nakasalalay sa mga kagila-gilalas na kalagayan at maaaring kabilang ang:

1. Pag-alis ng isang tumor sa utak. Inirerekomenda na huwag hawakan ang mga maliliit na tao kung hindi nakakaapekto sa kalidad ng buhay ng isang tao, ngunit ang mga pagkagambala sa pituitary at hypothalamus ay isang direktang indikasyon para sa interbensyon ng neurosurgical.
2. Magtalaga ng isang kapalit na hormon na tumutulong sa katawan na hindi agad alisin ang likido, ngunit gamitin ito ng "tama". Ang mga gamot na nakabase sa Desmopressin ay gumagawa ng isang mahusay na trabaho nito.
3. Pituitrin Oily Solution - isang gamot ng matagal na pagkilos, na para sa ilang oras ay nagsisiguro sa normal na paggana ng endocrine system.
4. Chlorpropamide, Carbamazepine - inireseta upang palitan ang antidiuretic hormone. Ang mga gamot na ito ay tumutulong din na mapanatili ang likido upang linisin nito ang mga bato ng mga lason at lumabas sa anyo ng normal na ihi.
5. Kadalasang inireseta ang Nephrological therapy, na naglalayong ibalik ang normal na paggana ng mga organo, kasama ang balanse ng tubig-asin.

Ang pinaka-mapanganib na sintomas ng sakit ay polyuria. Samakatuwid, ang pagpapanatili ng balanse ng tubig-asin ay nagiging isang mahalagang bahagi ng therapy. Nagbabanta ang pag-aalis ng tubig sa mga sanggol, matanda at mga hindi sinusubaybayan ang kanilang kalagayan. Sa diabetes insipidus, posible ang malubhang komplikasyon, kasama ang koma na dulot ng pag-aalis ng tubig.

Diabetes diyeta diyeta

Ang mga paghihigpit sa diyeta ay hindi gaanong mahigpit kaysa sa diyabetis. Dapat alalahanin na ang mga pasyente na halos palaging nakakaranas ng pagbaba o isang kumpletong kakulangan sa gana, sila ay madaling kapitan ng pagkapagod, kaya ang pagkain ay dapat na medyo mataas na calorie.

Mahalaga rin ang mga prinsipyo:

1. Ang maximum na limitasyon ng protina ay upang mabawasan ang pasanin sa mga bato. Inirerekomenda na alisin mula sa diyeta hindi lamang hayop, kundi pati na rin ang protina ng gulay, kabilang ang mga beans, gisantes, kabute.
2. Ipinagbabawal na gumamit ng diuretics, mula sa pang-araw-araw na pagkain na kasama ang kape, tsaa, asukal na inumin na may nilalaman ng caffeine.
3. Maipapayo na limitahan ang mga taba, lalo na sa anyo ng mga sabaw, mga sopas.
4. Sa ilalim ng mahigpit na pagbabawal ng alkohol, mabilis na pagkain, anumang mga nakakalason na produkto - halimbawa, mga sausage sa tindahan.
5. Ang labis na asin ay hindi inirerekomenda. Ang pagkain ay dapat na madalas, fractional, sapat na nakapagpapalusog.

Mahalaga ang regimen sa pagdidiyeta para sa paggamot ng diabetes insipidus, dahil ang tamang nutrisyon ay ang susi sa normal na paggana ng katawan at bawasan ang pag-load sa mga nasira na organo.

Mga Katotohanan ng Diabetes Mellitus

Narito ang ilang mga pangunahing punto tungkol sa karamdaman na ito:

• Ang sakit na ito ay maaaring sanhi ng mababa o walang pagtatago ng vasopressin - ang hormon ng balanse ng tubig - mula sa pituitary gland ng utak o mahinang "tugon" ng mga bato sa hormon na ito.
• Ang labis na paggawa ng diluted na ihi ay madalas na sinamahan ng pagtaas ng uhaw at paggamit ng mataas na tubig.
• Ang diyabetis insipidus ay maaaring humantong sa mapanganib na pag-aalis ng tubig kung ang isang tao ay hindi nagdaragdag ng paggamit ng likido (halimbawa, kapag ang pasyente ay hindi maaaring mag-ulat ng kanyang uhaw o uminom ng tubig sa kanyang sarili).
• Ang ilang iba pang mga kondisyong medikal ay kahawig ng diabetes insipidus sa mga tuntunin ng mataas na output ng ihi at labis na pagkauhaw. Gayunpaman, ang polyuria na sinusunod sa type 1 at type 2 diabetes mellitus ay isang reaksyon sa nakataas na antas ng glucose ng dugo, at hindi mismo ang sakit.
• Ang ilang mga diuretics at nutritional supplement ay maaaring maging sanhi ng mga sintomas na tiyak sa kondisyon.
• Dahil ang diabetes insipidus ay hindi isang pangkaraniwang sakit, ang pagsusuri ay nagsasangkot sa pagtanggal ng iba pang posibleng mga paliwanag para sa mga sintomas. Kung may mga hinala sa pagsusuri na ito, maaaring gawin ang isang pagsubok sa pag-agaw ng tubig.
• Ang isang pagsubok sa pag-agaw ng tubig ay dapat gawin ng isang dalubhasa na may malapit na pangangasiwa sa medikal dahil sa panganib ng pag-aalis ng tubig. Siya ay lubos na maaasahan sa paggawa ng isang tumpak na diagnosis at maaaring makilala sa pagitan ng gitnang diabetes insipidus at bato sa diyabetis.
• Ang paggamot ay nakasalalay sa uri ng sakit.
• Kung ang diyabetis ay gitnang (mababa o wala sa pagtatago ng hormone), ang kapalit ng hormone ay nakamit gamit ang desmopressin.
• Sa mga simpleng kaso, ang isang pagtaas ng pagkonsumo ng tubig ay maaaring sapat.
• Kung ang sanhi ay isang sakit sa bato kung saan ang mga bato ay hindi maaaring tumugon nang husto sa hormon, ang paggamot ay naglalayong mapabuti ang kanilang kundisyon.

Ano ang nagiging sanhi ng diabetes insipidus?

Mayroong dalawang mga anyo ng sakit, ang bawat isa ay may sariling mekanismo ng sanhi. Bukod dito, pareho ang mga ito ay nauugnay sa isang hormone na tinatawag na vasopressin (tinatawag din na antidiuretic hormone, ADH):

• na may gitnang (neurogenic o vasopressin-sensitive) diabetes insipidus, ang isang kumpleto o bahagyang kawalan ng produksiyon ng vasopressin ay sinusunod, dahil ang pituitary gland ng utak ay hindi mai-secrete ang isang hormone,
• na may renal secretion ng vasopressin ay normal, ngunit ang mga bato ay hindi tumutugon nang tama sa hormon.

Ang pangunahing sintomas, polyuria - labis na output ng ihi - ay maaaring magkaroon ng iba pang mga sanhi, ngunit maaari silang karaniwang pinasiyahan bago ang pagsusuri ng diabetes insipidus. Halimbawa, ang undiagnosed o hindi maayos na pinamamahalaang diabetes mellitus ay maaaring maging sanhi ng madalas na pag-ihi.

Sa diabetes insipidus, ang polyuria ay humahantong sa matinding pagkauhaw (polydipsia). Sa ibang mga kondisyon, ang labis na paggamit ng tubig na sanhi ng pangunahing polydipsia ay maaaring humantong sa polyuria.

Ang mga halimbawa ng pangunahing polydipsia ay may kasamang pagkauhaw na sanhi ng pinsala sa hypothalamus ng utak, na maaari ding maging sanhi ng uri ng "adiptic" at sikolohikal na ugali ng pag-inom ng sobrang tubig (psychogenic polydipsia).

Gestational diabetes insipidus

Sa mga bihirang kaso, ang pagbubuntis ay maaaring maging sanhi ng kapansanan sa paggawa ng vasopressin. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang paglabas ng inunan isang enzyme na naglilimita sa paggawa ng vasopressin. Ang epekto na ito ay lumalagas sa ikatlong tatlong buwan ng pagbubuntis.

Ang pagbubuntis ay nagdudulot din ng pagtaas ng uhaw sa mga kababaihan, na hinihikayat ang mga ito na uminom ng mas maraming likido, habang ang iba pang mga normal na pagbabago sa physiological sa panahon ng pagbubuntis ay nakakaapekto rin sa tugon ng mga bato sa vasopressin.

Ang gestational diabetes insipidus, na nangyayari sa ilang mga kaso lamang para sa bawat 100,000 na pagbubuntis, ay gamutin sa panahon ng pagbubuntis at mawala ng dalawa hanggang tatlong linggo pagkatapos ng kapanganakan.

Mga Gamot na nakakaapekto sa Balanse ng Tubig

Ang mga gamot na diuretiko na ginagamit ng mga taong may kabiguan sa puso o peripheral edema ay maaari ring maging sanhi ng pagtaas ng dami ng ihi.

Ang intravenous fluid administration ay maaari ring magdulot ng kawalan ng timbang ng likido, sa kaso kapag ang rate ng pagbubuhos ng mga patak ay humihinto o bumabagal, bubuo ang polyuria. Ang mga mataas na tubo ng protina ay maaari ring dagdagan ang output ng ihi.

Mga palatandaan at sintomas ng diabetes insipidus

1) Ang pangunahing sintomas ay polyuria - madalas na hinihimok na palabasin ang malalaking dami ng ihi.

2) Ang pangalawang kapansin-pansin na sintomas ay polydipsia - labis na pagkauhaw, na sa kasong ito ay ang resulta ng pagkawala ng tubig sa pamamagitan ng ihi. Hinihikayat nito ang isang tao na may isang karamdaman na uminom ng malalaking dami ng likido.

3) Ang pangangailangan sa ihi ay maaaring makagambala sa pagtulog. Ang dami ng pagdaan ng ihi araw-araw ay maaaring 3 hanggang 20 litro, at hanggang sa 30 litro sa kaso ng gitnang ND.

4) Ang mga sintomas na pangalawa ay kasama ang pag-aalis ng tubig dahil sa pagkawala ng tubig. Ito ay lalong maliwanag sa mga bata na hindi maiulat ang kanilang pagkauhaw. Ang mga bata ay maaaring mahinahon, magkaroon ng lagnat, pagsusuka, at / o pagtatae; maaari silang makaranas ng matipid na paglaki. Ang isa pang mahina na grupo ay ang mga taong may demensya, na madalas ding hindi nakainom ng tubig sa kanilang sarili.

5) Ang matinding pag-aalis ng tubig ay maaaring humantong sa hypernatremia, isang kondisyon kung saan, dahil sa mababang paggamit ng tubig, ang konsentrasyon ng sodium sa dugo ay nagiging napakataas at ang mga cell ng katawan ay binawasan ng tubig. Ang hypernatremia ay maaaring humantong sa mga sintomas ng neurological, tulad ng pagkamayamutin ng neuromuscular, pagkalito, cramp, o kahit na pagkagalit.

Paggamot at pag-iwas

Ang diagnosis na ito ay nagiging isang malubhang problema lamang para sa mga taong hindi maaaring maglagay muli ng likido, na humahantong sa pag-aalis ng tubig. Kung walang libreng pag-access sa tubig, ang kondisyon ay mapapamahalaan at may isang mahusay na pagbabala ng pagbawi na may patuloy na paggamot.

Kung walang paggamot, ang gitnang ND ay maaaring humantong sa permanenteng pinsala sa mga bato. Sa renal ND, ang mga malubhang komplikasyon ay bihira kung sapat ang paggamit ng tubig.

Kung may nakagagamot na sanhi ng mataas na paggawa ng ihi, tulad ng diabetes mellitus o gamot, ang isang solusyon sa problemang ito ay dapat makatulong na malutas ang mga sintomas ng diabetes insipidus.

Sa gitnang at gestational diabetes insipidus, ang gamot ay maaaring iwasto ang mga kawalan ng timbang sa likido sa pamamagitan ng pagpapalit ng hormon vasopressin. Sa uri ng bato, ang paggamot sa bato ay maaaring malutas ang problema.

Upang mapalitan ang vasopressin ng hormon na may gitnang diyabetis insipidus (at uri ng gestational), isang synthetic hormone na analogue, desmopressin, ay ginagamit. Ang gamot ay hindi epektibo para sa mga dahilan ng bato. Magagamit ito bilang spray ng ilong, iniksyon, o tableta. Ito ay kinuha bilang kinakailangan, nang may pag-iingat, dahil maaari itong humantong sa labis na pagpapanatili ng tubig, at sa mga malubhang kaso ng labis na dosis, sa hyponatremia at nakamamatay na pagkalasing ng tubig. Sa pangkalahatan, ang gamot ay karaniwang ligtas kapag ginamit sa naaangkop na dosis na may kaunting mga epekto.

Ang mga malubhang kaso ng gitnang diabetes insipidus, kung saan mayroong isang bahagyang pagkawala ng vasopressin pagtatago, ay maaaring hindi mangailangan ng kapalit ng hormone, maaari silang kontrolado sa pamamagitan ng pagtaas ng paggamit ng tubig.

Ang malubhang paggamot para sa pantao diabetes insipidus ay maaaring magsama:

• mga anti-namumula na gamot, tulad ng mga NSAID (mga di-steroid na anti-namumula na gamot),
• diuretics (diuretics tulad ng amiloride at hydrochlorothiazide), paradoxically, ang mga gamot na ito ay kadalasang nagiging sanhi ng mas mataas na produksyon ng ihi at maaaring ipaliwanag kung bakit mayroong polydipsia sa iba pang mga kaso ng ND, ngunit ang epekto nito ay kabaligtaran kapag ginamit bilang isang paggamot para sa renal ND.
• nabawasan ang paggamit ng sodium (mula sa asin) at karagdagang paggamit ng likido kung kinakailangan.

Mga karamdaman sa pag-unlad ng utak

Ang mga sanhi ng pagbuo ng gitnang diabetes insipidus ay mga katutubo na mga depekto sa anatomical sa pagbuo ng midbrain at intermediate:

• septic optic dysplasia,
• microcephaly,
• holoprozenecephaly,
• may kapansanan sa pag-unlad ng pituitary gland at hypothalamus.

Ang mga pasyente na may tulad na mga depekto ay hindi palaging may panlabas na mga palatandaan ng mga abnormalidad ng craniofacial.

Idiopathic diabetes insipidus

Sa 10% ng mga kaso ng gitnang diabetes insipidus sa mga bata, hindi matukoy ang pinagmulan ng patolohiya. Kapag hindi alam ang pangunahing sanhi, ang gitnang diyabetis na ito ay tinatawag na idiopathic.

Sa mga bata na may idiopathic diabetes insipidus diabetes, inirerekumenda na magsagawa ng regular na magnetic resonance imaging (MRI) ng utak upang makita ang dahan-dahang lumalagong mga hypothalamic na mga bukol (germinomas) sa oras.

Ang dahilan para sa form na ito ng diabetes insipidus ay maaaring maging undiagnosed autoimmune lymphocytic infundibuloneurohypophysitis, na mahirap matukoy sa klinikal na kasanayan.

Traumatic diabetes insipidus

Ang sanhi ng pansamantala o permanenteng ND ay maaaring trauma, na sinamahan ng isang bali ng base ng bungo. Ang haba ng mga proseso ng mga vasopressin na naglalaman ng mga malalaking cell ng cell ay halos 10 mm. Bumaba sila sa posterior pituitary gland. Ang trauma ay maaaring maging sanhi ng edema sa paligid ng mga axon na ito.

Ang pansamantalang diabetes na insipidus pagkatapos ng pinsala ay nagsisimula nang matindi sa unang araw pagkatapos ng pinsala at mawala sa ilang araw. Halos 50% ng mga pasyente na may pinsala sa Turkish saddle ay nagkakaroon ng paulit-ulit na diyabetis. Ang kinahinatnan ng pinsala ay may isang pagkaantala ng simula ng pag-unlad - pagkatapos ng 3 hanggang 6 na linggo. Sa panahong ito, ang mga neuron ng mga appendage ay sumasailalim sa mga pagbabagong-anyo.

Ang mga palatandaan ng gitnang diabetes insipidus ay lumilitaw pagkatapos ng operasyon sa hypothalamic-pituitary region. Ang nasabing operasyon ay may ilang mga tampok na tinatawag na "three-phase response":

1. yugto ng polyuria - polydipsia (nadagdagan ang paglabas ng ihi - uhaw), na tumatagal mula sa ½ hanggang dalawang araw pagkatapos ng operasyon,
2. yugto ng antidiuresis - ang paglalaan ng isang maliit na dami ng ihi, ang phase na ito ay mas matagal sa oras (hanggang sa 10 araw),
3. ang phase ng pagpapagaling o ang phase ng pagbuo ng matagal na diabetes insipidus kung higit sa 90% ng mga cell ng vasopressin ay nasugatan.

Pagkatapos ng operasyon, ang alinman sa edema o pinsala sa neurohypophysis ay maaaring mangyari. Kung nangyari ito, pagkatapos ay darating ang susunod na unregulated na paglabas ng antidiuretic hormone mula sa mga stock. Sa ikatlong yugto, mayroong isang karagdagang pagpapanumbalik o hindi pagbawi ng pag-andar ng neurohypophysis at, nang naaayon, pagbawi o pag-unlad ng sakit.
Ang talamak na gitnang diabetes insipidus pagkatapos ng operasyon ay nangyayari sa mas mababa sa 30% ng mga pasyente. Sa higit sa kalahati ng mga kaso sa mga may sapat na gulang, ang mga sintomas ng sakit ay pansamantala.

Tumor diabetes insipidus

Ang mga sumusunod na mga bukol sa utak ay nagiging sanhi ng diabetes insipidus:

• germinoma (tumor ng cell ng mikrobyo ng central nervous system, gonocytoma),
• pinealoma (pineocytoma, pineal adenoma),
• craniopharyngiomas,
• optic nerve gliomas,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• pituitary adenoma.

Ang pinakakaraniwang mga pormasyon ng utak na nagdudulot ng diabetes insipidus ay mga germinoma at pinealoma. Mas madalas na bumubuo sila malapit sa hypothalamus, kung saan ang mga proseso ng vasopressin ay konektado bago ipasok ang neurohypophysis.

Ang Germinomas ay maaaring maging napakaliit at hindi napansin ng magnetic resonance imaging (MRI) sa loob ng maraming taon mula sa simula ng mga sintomas ng gitnang diabetes insipidus. Ang maagang pagsusuri sa isang tumor ay posible sa pamamagitan ng pagtukoy sa dugo ang mga produkto ng pagtatago ng alpha-fetoprotein at ang beta subunit ng tao chorionic gonadotropin, ang huli kung minsan ay nagiging sanhi ng maagang sekswal na pag-unlad sa mga lalaki.

Ang diyabetis insipidus ay maaaring makabuo ng craniopharyngiomas at gliomas ng mga optic nerves, kung ang tumor ay umabot sa isang malaking sukat. Nangyayari ito sa 10 hanggang 20% ​​ng mga pasyente. Gayunpaman, mas madalas ang sakit ay sinusunod pagkatapos ng pag-alis ng kirurhiko ng mga neoplasma.

Ang mga pituitary adenomas ay nagdudulot ng gitnang ND sa 1% lamang ng mga kaso. Ang mababang saklaw ng tulad ng isang sakit sa pituitary adenomas ay dahil sa kanilang mabagal na paglaki. Unti-unting pinapagalaw ng mga tumor ang neurohypophysis pataas, paatras, na nag-aambag sa pagpapanatili ng function nito.

Ang pag-unlad ng gitnang diyabetis insipidus sa isang pasyente na may kasaysayan ng kanser, sa 90% ng mga kaso ay nauugnay sa metastases. Kadalasan, ang suso, baga, prosteyt, bato, at lymphoma cancer ay metastasize sa pituitary gland.

Ang neurohypophysis ay higit sa dalawang beses na malamang na maapektuhan ng metastases kaysa sa adenohypophysis, na nauugnay sa mga kakaiba ng suplay ng dugo nito (arterial, at hindi kadahilanan bilang para sa adenohypophysis).

Pamamaga ng base at lamad ng utak at ND

Ang mga pangunahing sakit na nagdudulot ng ND ng isang nagpapasiklab na likas na katangian ay:

• Langerhans cell histiocytosis,
• lymphocytic infundibuloneurohypophysitis,
• sarcoidosis.

Ang Langerhans cell histiocytosis ay isang neoplasm na nauugnay sa utak ng buto. Sa klinika, ang sakit ay may iba-ibang mga kurso. Mas madalas, ang mga pathological lesyon ay naisalokal sa buto tissue, balat, ang posterior pituitary gland, lymph node, atay, pali, buto ng utak, at baga.

Ang Sarcoidosis (sakit ng Beunier-Beck-Shauman) ay isang sakit na multisystem na hindi kilalang pinanggalingan, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng sarcoid granulomas. Ang pinakakaraniwan ay ang intrathoracic lymph node at baga (na matatagpuan sa higit sa 90% ng mga kaso). Sa 5 - 7% ng mga pasyente na may sarcoidosis, pinsala sa sistema ng nerbiyos - neurosarcidosis - nangyayari. Sa ganitong mga sakit sa pathological, ang mga cranial nerbiyos, hypothalamus at pituitary gland ay madalas na apektado.

Sa histiocytosis ng Langerhans at sarcoidosis, ang mga sintomas ng gitnang diabetes insipidus ay sinusunod sa tinatayang 30% ng mga pasyente.
Ang pituitary gland ay isang bihirang talamak na nagpapaalab na sakit ng pituitary gland na nauugnay sa kapansanan na pag-andar. Sa 30% ng mga kaso, ang sakit ay pinagsama sa iba pang mga sakit, tulad ng Hashimoto's thyroiditis, Graves disease, diabetes mellitus, Addison's disease, Sjogren's disease, systemic lupus erythematosus.

Ang pituitary gland ay mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga kalalakihan. Ang ilang mga may-akda sa 57% ng mga kaso ay nabanggit ang pag-unlad ng patolohiya sa panahon ng pagbubuntis o pagkatapos ng panganganak. Kadalasan, ang pituitary gland ay humahantong sa diyabetis na may matinding diabetes.

Ang Autoimmune central ND ay isang hiwalay na sakit. Ang pathology ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pampalapot ng pituitary leg at ang pagkakaroon ng mga antibodies sa mga hypothalamic cells na nagpatago ng antidiuretic hormone. Ang isang sakit na pathological ay nakakaapekto sa mga istruktura ng rehiyon ng hypothalamic-pituitary.
Ang mga impeksyon na kinasasangkutan ng base at lamad ng utak ay humahantong sa pagbuo ng ND (madalas na pansamantalang):

• meningococcal,
• cryptococcal
• toxoplasmosis,
• congenital cytomegalovirus impeksyon.

Ang mga bihirang sanhi ng nagpapaalab na sakit ng pituitary gland ay ang tuberculosis, syphilis, at impeksyon sa fungal.

Vascular diabetes insipidus

Ang mga vascular lesyon ng hypothalamus ay maaaring humantong sa gitnang ND:

• type 1 o type 2 diabetes hemorrhage,
• malaking pagkawala ng dugo sa mga kababaihan sa panahon ng panganganak,
• pagkalagot ng aneurysm,
• trombosis
• embolism sa mga operasyon ng vascular - coronary artery bypass grafting, stenting,
• pagkuha ng ilang mga gamot - clonidine.

Ang Skien syndrome (Shien-Simmonds syndrome, pituitary apoplexy) ay isang pituitary infarction na hinimok sa pamamagitan ng isang minarkahang pagbaba ng presyon ng dugo, napakalaking pagdurugo, thromboembolism o sepsis sa mga kababaihan pagkatapos ng panganganak. Ang nasabing isang klinika ay humahantong sa isang pagbaba sa aktibidad ng pituitary at isang kakulangan ng hormon vasopressin. Ang Shien's syndrome ay isang madalas na sanhi ng diabetes insipidus. Sa mga nagdaang taon, halos hindi na siya nangyayari.

Ang sanhi ng gitnang ND ay maaaring mga karamdaman ng suplay ng dugo sa neurohypophysis - talamak na hypoxia, na nagiging sanhi ng edema ng utak. Inilalarawan ng panitikan ang pagpapakita ng sakit sa sakit na anemia sa cell, maraming sclerosis, neuroinfections, Guillain-Barré syndrome, atake sa puso at pagkalagot o pagkalagot ng tserebral aneurysms.

Pamilyang pantao diabetes insipidus

Ang congenital renal diabetes insipidus ay isang napaka-bihirang namamana na sakit. Karaniwan may sakit na mga batang lalaki. Ang mga ina na kinukuha ng mga bata ang gene para sa nephrogenic diabetes insipidus ay hindi nagkakasakit sa kanilang sarili, ngunit pinamamahalaan nila upang makita ang isang higit pa o hindi gaanong binibigkas na pagbawas sa kakayahan ng konsentrasyon ng mga bato.
Ang mga sanhi ng mga pangunahing karamdaman sa signal ng hormonal ay nahahati sa mga sumusunod na grupo:

1. pagbabago sa bilang ng mga receptor at ang kakayahan ng isang sangkap na magbigkis sa kanila,
2. paglabag sa pakikipag-ugnayan ng mga receptor na may G-protina,
3. pinabilis na pagbagsak ng pangalawang tagapamagitan - siklik na adenosine monophosphate,
4. paglabag sa mga katangian ng mga channel ng tubig,
5. paglabag sa reaksyon ng isang buong bato sa isang signal ng hormonal - pag-urong ng nephron loop, oligomeganephronia, Fanconi syndrome.

Karamihan sa mga kaso ng congenital renal ND ay nauugnay sa patolohiya ng receptor. Mas madalas na ito ay isang mutation ng V2 receptor gene.

Mga tampok ng mga sintomas sa namamana na renal ND

Ang mga palatandaan ng sakit ay magkakaiba. Ang bawat pasyente, bilang karagdagan sa pangunahing sintomas ng sakit - polyuria, polydipsia, kakulangan ng tugon sa antidiuretic hormone - ay nagpapakita ng sariling katangian ng pag-unlad ng sakit, komplikasyon, at pagtugon sa paggamot.

Ang parehong gene mutation sa isang pamilya ay nagdudulot ng diabetes insipidus sa parehong banayad at malubhang porma. Ang mga simtomas ng namamana na pantao diabetes insipidus sa mga kababaihan ay mas gaanong karaniwan kaysa sa mga kalalakihan.

Sa mga unang buwan ng buhay ng mga bata, ang mga sintomas ng diabetes insipidus ng ganitong uri ay karaniwang walang kapansin-pansin, kaya ang diagnosis ay karaniwang ginawa sa 2.5 - 3 taon. Ang pangunahing sintomas ng congenital renal ND sa mga bata ay ang mga sumusunod:

• pagsusuka
• anorexia - sapilitang pagtanggi sa pagkain,
• dystrophy,
• mga yugto ng lagnat ng hindi kilalang pinanggalingan,
• paninigas ng dumi.

Sa karamihan ng mga bata, ang mga rate ng paglago ay nananatiling mas mababa sa average na kamag-anak sa malusog na mga bata sa kanilang edad. Ang ratio ng timbang ng katawan sa taas, nabawasan sa mga unang taon ng buhay, sa kalaunan ay nagdaragdag ng hakbang.

Bilang isang komplikasyon ng malubhang talamak na diyabetis, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng nakababagabag na ureterohydronephrosis at disfunction ng pantog ng neurogen.
Ang ilang mga kaso ng isang kumbinasyon ng congenital renal diabetes insipidus na may mataas na presyon ng dugo sa mga bata ay inilarawan. Sa mga may sapat na gulang, ang mga makabuluhang pagbabago sa presyon sa araw ay napansin. Kinikilala ng mga mananaliksik ito sa makabuluhang pagbabagu-bago ng pagbagsak sa balanse ng tubig sa panahon ng ND.

Neprogenic diabetes insipidus ng electrolyte-metabolic na pinagmulan

Ang pagtaas sa konsentrasyon ng calcium sa plasma ng dugo - hypercalcemia - isang karamdaman na kadalasang nagdudulot ng mga pagkakamali sa sistema ng hormonal. Ang kaltsyum ay may nakababahalang epekto sa antidiuretic na epekto. Ang paulit-ulit na hypercalcemia ay sinamahan ng isang paglabag sa kakayahang maka-concentrate ng bato. Ang kalubhaan ng patolohiya ay mula sa isang katamtamang pagbaba sa pag-concentrate ng ihi sa isang matingkad na pagpapakita ng diabetes insipidus - isang kumpletong kakulangan ng pagiging sensitibo sa vasopressin. Kung ang mga karamdaman na ito ay hindi nauugnay sa malubhang pagbabago sa istruktura sa mga bato, maaari silang ganap na mapupuksa sa pamamagitan ng pag-alis ng sanhi na sanhi ng mga ito, halimbawa, ang pag-alis ng mga glandula ng parathyroid.

Ang patuloy na hypercalcemia ay halos palaging sinamahan ng hypokalemia, na sa kanyang sarili ay isang karaniwang sanhi ng nephrogen ND. Ang mga sanhi ng polyuria sa hypokalemia ay hindi maliwanag. Pinahusay na pagtatago ng mga prostaglandin, biologically aktibong sangkap na derivatives ng polyunsaturated fatty acid, ay maaaring maglaro ng isang papel.

Ang hyponatremia ay humahantong sa banayad na pagpapakita ng ND. Ang kondisyong ito ay sanhi ng parehong pagbawas ng sodium klorido sa katawan o pagkawala nito, at sa pag-inom ng malaking dami ng tubig.

Pangunahing polydipsia

Ang pangunahing polydipsia ay isang karamdaman kung saan ang isang uhaw sa isang pathological na kalikasan (dipsogenic polydipsia) o isang hindi mapaglabanan na pagnanais na uminom (psychogenic polydipsia) at ang nauugnay na labis na pagkonsumo ng likido na sugpuin ang physiological pagtatago ng antidiuretic hormone. Ang kababalaghan na ito ay humahantong sa mga sintomas ng katangian ng insipidus ng diabetes. Kung nangyayari ang pag-aalis ng tubig, ang synthes ng vasopressin ay magpapatuloy.

Sa dipsogenic polydipsia, isang pagbaba sa threshold ng pagkamaramdamin ng osmoreceptors para sa pagkauhaw ay nangyayari.
Ang psychogenic polydipsia (schizophrenia) ay isang bihirang sikolohikal na karamdaman na sanhi ng pagkonsumo ng manic o pana-panahong pagkonsumo ng maraming tubig. Ang labis na likido ay nagdudulot ng pagtaas sa dami, pagbabanto ng extracellular fluid. Pinipigilan nito ang pagtatago ng vasopressin at humahantong sa isang malaking pagbabanto ng ihi.

Iatrogenic diabetes insipidus

Ang ganitong uri ng diabetes insipidus ay humahantong sa:

• hindi makontrol na paggamit ng diuretics,
• ugali ng madalas na pag-inom ng panggamot na tsaa, mga bayad sa gamot,
• ang pagnanais na uminom ng maraming likido,
• pagkuha ng mga gamot na nakakagambala sa gawain ng vasopressin - paghahanda ng lithium,
• pagkuha ng mga gamot na nagiging sanhi ng tuyong bibig at pagkauhaw - anticholinergics, clonidine, phenothiazides.

Ang mga antidepresan para sa epekto ng bato ng vasopressin ay may kasamang tetracycline antibiotics - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, non-steroidal anti-inflammatory drug (fenacetin, indomethacin, ibuprofen), isang bilang ng mga anti-arrhythmias at seizure, diphenin, semi-synthetic na gamot, gamot na gamot na pang-synthetic, .

Panoorin ang video: Paa ng Diabetes: Tingnan Maigi - ni Doc Willie at Liza Ong #354 (Nobyembre 2024).