Renal glucosuria
Ang Renal glucosuria ay mas madalas na minana bilang isang pathology ng autosomal recessive.
Ang pagsubok ng glucose tolerance ay nagpapakita ng isang flat curve ng asukal. Karaniwan, ang pangkalahatang kondisyon ng mga taong may patolohiya na ito ay hindi nagdurusa. Sa kaso ng kapansanan na pagsipsip ng glucose, ang depekto ng transportasyon ng sangkap na ito ay mas binibigkas sa bituka kaysa sa mga bato, samakatuwid, ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga digestive disorder sa anyo ng isang tubig na dumi ng tao. Ang isang bata na nasa unang linggo ng buhay ay nagkakaroon ng malnutrisyon (kawalan ng timbang sa katawan). Ang pangunahing prinsipyo para sa pagpapagamot ng renal glucosuria ay upang maiwasan ang gutom (kailangan ng madalas na pagkain). Sa kaso ng may kapansanan na pagsipsip ng glucose, epektibo ang pangangasiwa ng fructose bilang pangunahing karbohidrat ng pagkain. Sa edad, ang mga pagpapakita ng kapansanan sa depekto ng bato sa depekto ay maaaring magpahina.
Pag-uuri ng Renal Glucosuria
1. Pangunahing renal glucosuria (namamana mga depekto ng tubular glucose transport):
1) nakahiwalay na glucosuria,
3) malabsorption ng glucose at galactose,
4) Fanconi syndrome (glucoamine phosphate diabetes).
2. Secondary renal glucosuria (pagsugpo ng transportasyon ng glucose):
Sintomas ng Renal Glucosuria
- Ang mga bato ay isang filter para sa dugo. Ang naka-filter na likido sa bato ay dumadaan sa tubule network, kung saan maraming mga sangkap na nilalaman ng dugo, kabilang ang glucose, ay nasisipsip pabalik sa sistematikong sirkulasyon, at ang mga produktong metabolic na hindi kinakailangan sa katawan ay na-excreted sa ihi.
- Karaniwan, ang glucose ay dapat na ganap na ibabalik sa dugo.
- Sa mga pasyente na may sakit na ito, ang karamihan sa glucose ay nawala sa ihi, habang ang antas nito sa dugo ay nananatiling normal. Ang dahilan para sa lahat ng ito ay isang mutation sa gene, na responsable para sa protina na kinakailangan para sa reverse pagsipsip ng asukal sa dugo.
- Ang uri ng mana ay ang nangingibabaw na autosomal (kung ang isang magulang ay may mutant gene na ipinapasa sa mga supling, kung gayon ang bata ay ipanganak na may sakit na ito).
- Sa isang matagal na pagkawala ng glucose at pagbaba sa paggamit ng mga karbohidrat mula sa pagkain, ang mga malubhang karamdaman ay nangyayari sa katawan. Ang antas ng glucose sa dugo ay bumababa, ang mga cell ay tumatanggap ng hindi sapat na mga nutrisyon, lalo na ang mga selula ng utak, na sinamahan ng naaangkop na klinika. Ang pagsunod sa mga elemento ng glucose, tubig at mineral, lalo na ang potasa, ay excreted sa ihi. Ito ay humahantong sa pag-aalis ng tubig.
Ang Therapist ay makakatulong sa paggamot ng sakit
Diagnostics
- Ang koleksyon ng kasaysayan ng medikal at reklamo ng sakit: bilang isang patakaran, hindi sinasadya sa pagsusuri ng ihi isang matataas na antas ng asukal. Karamihan sa mga pasyente ay walang klinika, kahit na ang ilan na may progresibong pagkawala ng glucose sa ihi ay may mga reklamo ng pagkapagod, mahina na mga binti, gutom, pagkahilo, pagpapawis, sakit ng kalamnan, nadagdagan ang pag-ihi ng output bawat araw, kaguluhan ng ritmo ng puso, mga dumi ng tubig.
- Pangkalahatang pagsusuri: lag sa pisikal na pag-unlad ng mga bagong silang at mga bata.
- biochemistry ng dugo - ang glucose ay nasa loob ng normal na mga limitasyon,
- glucose sa lahat ng mga bahagi ng ihi,
- normal na curve ng asukal (pagsubok sa tolerance ng glucose) pagkatapos ng pag-load ng glucose. Bago ang pag-aaral, ang pasyente ay dapat kumain ng hindi bababa sa 10 oras. Ang dugo ay kinuha at natutukoy ang glucose. Ang normal na asukal ay 3.5-5.5 mmol / L sa isang walang laman na tiyan. Susunod, ang pasyente ay tumatagal ng 75 g ng asukal na natunaw sa 200 ML ng tubig. Matapos ang 30, 60, 90 at 120 minuto, ang dugo ay nakuha at sinuri ang antas ng glucose. Ang asukal sa isang oras ay dapat na tumaas ng hindi hihigit sa 11 mmol / L. Matapos ang isa pang 1 oras (iyon ay, 2 oras pagkatapos uminom ng glucose), ang asukal ay dapat na mas mababa kaysa sa unang numero o bilang una.
- Glucose sa pag-ihi ng umaga. Ang glukosa sa ihi ay karaniwang wala o matatagpuan sa kaunting dami, hanggang sa 0.8 mmol / L. Sa sakit na ito, ang antas ng glucose ay lumampas sa pamantayan, na umaabot sa 10.0 mmol / l o higit pa.
- Paraan para sa pagpapasiya ng glucose sa ihi gamit ang mga strips ng tagapagpahiwatig. Ang pamamaraang ito ay batay sa tiyak na oksihenasyon ng glucose gamit ang enzyme glucose oxidase. Ang nagresultang hydrogen peroxide ay nabubulok ng peroxidase (enzyme) at nag-oxidize ng pangulay. Ang pagbabago sa kulay ng pangulay sa panahon ng oksihenasyon ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng glucose sa ihi.
- Ang pagtuklas ng glucose sa ihi gamit ang isang Guinness test. Ang pamamaraan ay batay sa kakayahan ng glucose na mabawasan sa isang daluyan ng alkalina kapag pinainit, tanso oxide hydrate (asul na kulay) sa tanso na oxide hydrate (dilaw na kulay) at tanso oxide (pulang kulay).
- Ang pagtuklas ng glucose sa ihi gamit ang isang pagsubok sa Benedict. Ang reaksyon ay batay sa pag-aari ng glucose upang mabawasan ang tanso oxide hydrate sa isang alkalina na daluyan hanggang tanso oxide (dilaw) o tanso oxide (pula).
Paggamot sa Renal Glucosuria
- Ang paggamot ay karaniwang hindi kinakailangan. Gayunpaman, ang mga batang bata na may sakit na ito ay dapat sundin ang isang diyeta na may sapat na karbohidrat para sa wastong pisikal na pag-unlad, upang ang hyp- (pagbaba ng mga antas ng asukal sa dugo sa ibaba ng 3.5 mmol / l) at hyperglycemia (pagtaas ng mga antas ng asukal sa dugo sa itaas ng 5.5 mmol / l). Para sa mga ito, kinakailangan na isaalang-alang ang pisikal na aktibidad at ang antas ng paggamit ng mga karbohidrat mula sa pagkain. Sa mga malubhang kaso ng sakit, inireseta ang paggamot na nag-aalis ng mga palatandaan ng sakit.
- Sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagbaba sa glucose ng dugo, ito ay nai-infra intravenously.
- Kung naganap ang pag-aalis ng tubig, ang mga solusyon sa mineral ay tinulo.
- Ang isang diyeta na mayaman sa potasa, tulad ng mga pinatuyong prutas, ay inireseta din.
Pag-iwas sa Renal Glucosuria
- Walang tiyak na prophylaxis para sa renal glucosuria.
- Dahil ang sakit na ito ay namamana, para sa mga magulang na may isang may sakit na anak, sa kaso ng pagpaplano ng mga kasunod na pagbubuntis, kinakailangan na sumailalim sa pagpapayo sa genetic ng medikal.
REFERENCE INFORMATION
Kinakailangan ang konsultasyon sa isang doktor
- Tareeva E. M. Mga Batayan ng Nephrology. 1, p. 289. M., 1972
- Berezina I.V. at Martineka K. Panimula sa inilapat na enzymology, M., 1982