MODY - isang espesyal na uri ng diabetes

Ang karaniwang dibisyon ng diyabetis sa dalawang uri ay unti-unting nagiging lipas na. Natuklasan ng mga doktor ang iba pang mga anyo ng sakit, sa tulong ng mga bagong pamamaraan ng pananaliksik, pag-aralan ang mga hindi karaniwang pamantayan at kumuha ng bagong pag-uuri. Sa partikular, ang isang tiyak na anyo ng sakit sa pagkabata ay madalas na nabanggit ngayon - MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young). Ayon sa istatistika, matatagpuan ito sa 5% ng lahat ng mga diyabetis. Naunawaan ng MedAboutMe kung paano matukoy ang diagnosis at kung ano ang kakailanganin sa paggamot.

MODY - uri ng diabetes sa mga bata

Ang termino ng MODY ay lumitaw noong 1975 nang inilarawan ng mga doktor ng Amerika ang mga kaso ng isang tiyak na kurso ng diabetes sa mga bata. Ito ay pinaniniwalaan na sa pagkabata at kabataan, ang unang uri ng sakit ay nagpapakita ng sarili - isang medyo agresibo na form, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting pagkalipol ng mga pag-andar ng pancreas. Ang mga beta cells na gumagawa ng insulin sa mga pasyente na ito ay nasira nang mabilis, at ang pasyente ay nangangailangan ng habambuhay na therapy na kapalit ng hormone - araw-araw na mga iniksyon ng insulin.

Gayunpaman, ayon sa mga doktor, sa ilang mga bata ang mga sintomas ng diabetes ay hindi napapahayag, at ang sakit mismo ay unti-unting umunlad o hindi umusad. Sa kurso nito, ang sakit ay mas nakapagpapaalaala sa uri ng 2 diabetes mellitus, na hindi nauugnay sa pinsala sa pancreatic at lumilitaw pagkatapos ng 35-40 taon. Samakatuwid ang pangalan ng bagong uri - diabetes-type na diabetes sa mga kabataan (Maturity Onset Diabetes of the Young). Kasabay nito, sa mga taon ng pag-aaral ng sakit, gayunpaman ay nagpahayag ng pagkakapareho sa pagitan ng MODY at ang unang uri ng sakit. Sa pamamagitan nito, ang mga selula ng pancreatic ay nasira din, at ito ay ang kabiguan ng organ mismo na humahantong sa pag-unlad ng mga sintomas. Ngayon ang mga endocrinologist ay nakikilala ang 13 mga uri ng MODY, ang pinakakaraniwan (50-70% ng lahat ng mga kaso ng diagnosis) ay uri ng 3, pati na rin ang mga ika-2 at ika-1 na uri. Ang natitira ay napakabihirang at maliit na pinag-aralan.

Mga Sanhi ng Pinsala sa Pancreatic

Ang MODY ay isang namamana na patolohiya ng congenital na nauugnay sa mutation ng gene. Ang ganitong diyabetis ay nagpapakita lamang sa mga bata kung ang kanilang mga kamag-anak ay nagdurusa rin sa isa sa mga anyo ng sakit na ito. Samakatuwid, ang pagkolekta ng isang kasaysayan ng pamilya ay isang mahalagang bahagi ng pagsusuri sa mga kaso ng hinala ng ganitong uri ng sakit. Sa totoo lang, ang pagmamana ay susi sa pagtukoy ng sakit, dahil ang salitang MODY ay pinagsasama ang isang bilang ng mga mutasyon sa iba't ibang mga gene na responsable para sa wastong paggana ng pancreas.

Ang mga pathologies ay nakakaapekto sa paggana ng mga beta cells at unti-unting humantong sa katotohanan na hindi sila makagawa ng sapat na insulin. Ang hormon na ito ay responsable para sa paghahatid ng asukal sa mga tisyu ng katawan, kaya kapag kulang ito sa dugo, tumataas ang mga antas ng glucose. Kasabay nito, hindi tulad ng malubhang uri 1 diabetes mellitus, na kung saan ang ganap na kakulangan sa insulin ay madaling umuusbong, na may MODY isang tiyak na halaga ng hormon ay nananatili pa rin. Iyon ang dahilan kung bakit, sa kabila ng katotohanan na ang sakit ay congenital at bubuo mula sa pagkabata, napansin na madalas na nasa kabataan, kapag nadagdagan ang mga sintomas.

Halos kalahati ng mga kaso ng MODY ay nasuri sa mga batang kababaihan sa panahon ng pagbubuntis. Una, ang diyabetis ng gestational ay nasuri, ngunit karaniwang ang mga sintomas nito ay dapat umalis pagkatapos ipanganak ang sanggol. Kung nagpapatuloy ang hyperglycemia, ang posibilidad ng MODY ay napakataas.

Mga palatandaan ng mode ng diabetes

Medyo mahirap makilala ang diabetes ng MODY sa pamamagitan ng mga sintomas sa pagkabata. Tulad ng nabanggit na, nagpapatuloy ito sa isang banayad na anyo, kaya ang isang pagbuo ng sakit ay maaaring hindi magpakita ng sarili sa loob ng mahabang panahon ng anumang malubhang karamdaman.

Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit, ang MODY ng ika-3 uri, ay maaaring pangkalahatan na maipakita ang sarili sa kapansin-pansin na sa 20-30 taon, ngunit pagkatapos nito ay umunlad. Ang mga palatandaan ng diabetes na may MODY ay katangian ng anumang anyo ng hyperglycemia na hinikayat ng isang kakulangan ng insulin, bukod sa mga ito:

Patuloy na uhaw.
Isang malakas na pakiramdam ng gutom.
Polyuria (nadagdagan ang ihi, madalas na pag-ihi).
Pagod, antok.
Mga swinger ng malas.
Ang pagkawala ng timbang.
Mataas na presyon ng dugo.
Masamang nakakagamot ng mga sugat.

Ang pasyente ay natagpuan na magkaroon ng asukal sa ihi (glycosuria), at nagbabago din ang komposisyon ng dugo - ang dami ng mga ketone na katawan dito (ketoacidosis) ay nagdaragdag. Ang ilang mga diabetes ay nagreklamo ng hindi pagkakatulog, walang sakit na lagnat, at kahit na mga cramp.

Pangkalahatang mga pagsubok at iba pang mga diagnostic para sa MODY

Sa simula ng diagnosis, ang pasyente ay dapat sumailalim sa mga pangkalahatang pagsusuri para sa pagtuklas ng diabetes, lalo na, suriin ang antas ng asukal at insulin sa dugo. Ang ganitong mga pagsusuri ay hindi lamang matukoy ang hyperglycemia, ngunit ibubunyag din kung ano ang kaugnay nito. Kung, laban sa background ng mataas na asukal, ang dami ng insulin ay labis din, pagkatapos ay pinag-uusapan natin ang tungkol sa type 2 diabetes na may matinding paglaban sa insulin, at ang MODY ay ganap na hindi kasama.

Ang isang mas mababang antas ng insulin ay nagpapahiwatig ng kakulangan sa pancreatic, sa kasong ito ang MODY ay maaaring pinaghihinalaang sa pasyente. Ngunit ang pangwakas na diagnosis ay ginawa lamang pagkatapos ng genetic na pananaliksik, dahil ang diyabetis na ito sa mga bata ay isang namamana na genetic na kalikasan. Sa katunayan, ang lahat ng iba pang mga pagsubok at pagsusuri ay nagpapakita lamang ng kalubhaan ng kurso ng sakit, pati na rin ang posibleng mga komplikasyon na nagmula sa background ng hyperglycemia at iba pa.

Ang pananaliksik ng genetic ay isang medyo kumplikado, mahaba at mamahaling pamamaraan ng diagnostic. Samakatuwid, isinasagawa, hindi kasama ang iba pang posibleng uri ng diyabetis. Halimbawa, ang isang pasyente ay maaaring inirerekomenda na mga pagsubok para sa mga antibodies sa mga selula ng insulin at beta, ang pagkakaroon ng kung saan ay nagpapahiwatig ng katangian ng autoimmune ng sakit. Kung ang pagsusuri ay positibo, ang MODY ay hindi kasama.

Paggamot para sa uri ng diabetes mode

Dahil ang MODY ay tumutukoy sa mga uri ng diyabetis na kung saan ang mga beta cells ay nagdurusa at bumaba ang produksyon ng insulin, ang paggamot ay nagsasangkot ng mga iniksyon ng hormon na ito. Kung wala ang naturang therapy, unti-unting tumaas ang mga sintomas, at ang malubhang komplikasyon ay maaaring umusbong laban sa background ng hyperglycemia. Kabilang sa mga ito ay:

Myocardial infarction.
Ang pinsala sa retinal, nabawasan ang paningin.
Pinsala sa mga bato, kabilang ang atake sa puso ng bato.
Neuropathy ng mga paa't kamay (pagkawala ng sensitivity, panganib ng pagbuo ng paa sa diyabetis).

Samakatuwid, ang appointment ng insulin sa ilang mga kaso ay ang tanging posibleng epektibong paggamot. Gayunpaman, ang MODY ay hindi pa rin nalalapat sa malubhang anyo ng diyabetis, samakatuwid, sa ilang mga yugto, ang therapy ay maaaring maganap nang walang iniksyon. Ang pasyente ay inireseta ng mga gamot na nagpapababa ng asukal, na kung saan ay ang pangunahing nasa paggamot ng uri ng 2 sakit.

Upang mapanatili ang isang matatag na estado at alisin ang mga palatandaan ng diyabetes, ang mga pasyente na may MODY ay dapat sundin ang mga patakaran ng isang malusog na pamumuhay. Ang susi sa ito ay isang diyeta na may mababang karbohidrat. Ang mga produktong may mataas na glycemic index, ang pagkonsumo ng kung saan ay humantong sa isang matalim na pagtaas ng asukal sa dugo, ay dapat na ganap na hindi kasama sa diyeta. Sa panahon ng normal na pagpapaandar ng pancreatic, ang gayong mga jumps sa glucose ay medyo madaling dalhin, ngunit sa mababang produksyon ng insulin, ang hindi tamang nutrisyon ay maaaring humantong sa mga pag-atake ng matinding hyperglycemia. Samakatuwid, sa MODY, ang mga pagkain at inumin na may asukal (mga dessert, matamis na tubig, atbp.), Puting bigas, puting tinapay at matamis na muffin, noodles (maliban sa durum trigo) at iba pang katulad na mga produkto ay hindi katanggap-tanggap.